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真性紅細(xì)胞增多癥是一種骨髓增殖性腫瘤，其發(fā)病與基因突變、造血干細(xì)胞異常、細(xì)胞因子調(diào)節(jié)失衡、紅細(xì)胞壽命延長及血管新生等有關(guān)。治療方法包括放血治療、藥物治療、放射性核素治療等。 1.基因突變：JAK2 基因突變在真性紅細(xì)胞增多癥發(fā)病中較為常見。 2.造血干細(xì)胞異常：異常的造血干細(xì)胞過度增殖，導(dǎo)致紅細(xì)胞增多。 3.細(xì)胞因子調(diào)節(jié)失衡：如促紅細(xì)胞生成素等細(xì)胞因子的異常分泌。 4.紅細(xì)胞壽命延長：使得紅細(xì)胞在體內(nèi)存活時間增加。 5.血管新生：促進疾病進展。 6.治療方法： 放血治療：可迅速降低紅細(xì)胞數(shù)量。 藥物治療：常用藥物有羥基脲、干擾素、阿那格雷等。 放射性核素治療：如 32P 等。 真性紅細(xì)胞增多癥需要長期治療和隨訪，患者應(yīng)遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)等指標(biāo)，以便及時調(diào)整治療方案。

紅細(xì)胞增多癥（ｐolycythemia）以紅細(xì)胞數(shù)目、血紅蛋白、紅細(xì)胞壓積和血液總?cè)萘匡@著地超過正常水平為特點。兒童時期血紅蛋白超過１８０g/L（１６ｇ/dl），紅細(xì)胞壓積大于５５％和每公斤體重紅細(xì)胞容量絕對值超過３５ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發(fā)生的相對性紅細(xì)胞增多，即可診斷?！　”景Y可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性的即真性紅細(xì)胞增多癥；繼發(fā)性的主要是由組織缺氧所引起的?！　∫?、真性紅細(xì)胞增多癥　　真性紅細(xì)胞增多癥（ｐolycythemiavera）是一種由于異常的多能干細(xì)胞克隆增殖所造成的骨髓增生性疾病。發(fā)病率約為１／１０萬，多發(fā)生在６０歲左右的老年人，兒童時期極罕見，發(fā)生在２５歲以下的只占所有病例的１％?！　∑鸩〈蠖嗑徛Ｓ捎诩t細(xì)胞增多，導(dǎo)致血液粘稠度增加，血流緩慢，微循環(huán)障礙，全身血管擴張充血。常見的癥狀有頭痛眩暈、視力障礙、面色發(fā)紅、眼結(jié)膜充血、血壓增高、肝脾腫大和血管栓塞等癥狀。亦常見鼻衄和皮膚瘀斑。夜間多汗和體重下降亦為常見現(xiàn)象。眼底檢查可見視網(wǎng)膜靜脈擴張、充血、粗細(xì)不等，顏色深紫等。約１／３病人有舒張血壓增高現(xiàn)象。　　骨髓細(xì)胞染色體檢查可見多種非特異性畸變，如第８三體、第９三體或５和７或２２部分缺失等?！　〖t細(xì)胞計數(shù)大多在６～１０×１０12/L（６００萬～１０００萬／mm3）以上，血紅蛋白１６０～２５０g/Ｌ（１６～２５g/dl），紅細(xì)胞壓積５４％～８０％，白細(xì)胞中度增高。血小板增多可達(dá)４００～１１００×１０9/Ｌ（４０萬～１１０萬／mm3）。骨髓增生活躍，粒細(xì)胞／紅細(xì)胞下降。血紅蛋白Ｆ輕度增高，白細(xì)胞堿性磷酸酶和血漿B12增高。紅系祖細(xì)胞在體外培養(yǎng)不需要紅細(xì)胞生成素即可增殖。動脈血氧飽和度＞９２％。　　目前尚無根治方法，一般采用間斷靜脈放血療法，使血容量迅速降至正常，以緩解癥狀和減少血栓形成等嚴(yán)重并發(fā)癥。亦可采用馬利蘭、環(huán)磷酰胺或羥基尿等，可取得短暫療效?！　☆A(yù)后差，多死于靜脈栓塞、大出血、或發(fā)展成為骨髓纖維化及急性白血病。　　二、家族性良性紅細(xì)　　胞增多癥　　家族性良性紅細(xì)胞增多癥（Beniｇnfamilialｐolycythemia）為常染色體遺傳性疾病，有不同的外顯性。比較罕見。　　癥狀較輕，常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦；或完全沒有自覺癥狀。病兒面色深紅，眼結(jié)膜充血，但多無脾臟腫大?！　⊙髾z查僅有紅細(xì)胞系增生過盛，血紅蛋白常在２００ｇ／Ｌ（２０ｇ/dl）以上，血容量增多。白細(xì)胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經(jīng)過，可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀，則可采用放血療法?！　∪⒗^發(fā)性紅細(xì)胞增多癥　　繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（Secondaryｐolyｃythemia）由許多不同的原因引起。各種可引起紅細(xì)胞增多癥的疾病見下：　　繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的分類：　　１．組織缺氧或氧釋放障礙（１）生理性：１）胎兒期２）環(huán)境中氧含量不足：高原地區(qū)（２）病理性：１）肺換氣不足：肺部疾患如支氣管擴張、肺心病、肥胖癥（ＰickwickiaｎSyndromｅ）２）肺動脈、靜脈瘺３）青紫型先天性心臟?。矗┊惓Ｑt蛋白?。貉t蛋白Ｍ、硫化血紅蛋白和正鐵血紅蛋白帶氧能力差２．骨髓生成紅細(xì)胞的功能增強（１）內(nèi)源性：１）腎性：腎胚組織瘤、腎上腺樣瘤、多囊腎、腎動脈狹窄等２）腎上腺：嗜鉻細(xì)胞瘤、Ｃushing綜合征、先天性腎上腺增生、腎上腺腺瘤合并原發(fā)性醛固酮增多癥等３）肝：肝細(xì)胞瘤４）小腦：成血管細(xì)胞瘤（２）外源性：１）應(yīng)用睪丸酮或類似藥物２）應(yīng)用生長激素３．新生兒（１）經(jīng)胎盤輸血：母親輸血給胎兒，雙胎中受血者（２）臍帶結(jié)扎過晚　　繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥主要由于組織缺氧，致紅細(xì)胞生成素的分泌代償性增多；或由于發(fā)生可以產(chǎn)生紅細(xì)胞生成素的良性或惡性腫瘤以及服用促使紅細(xì)胞生成素產(chǎn)生增多的激素制劑。新生兒可由經(jīng)胎盤輸血或臍帶結(jié)扎過晚引起?！　“Y狀輕重不等，視原發(fā)病而異。除紅細(xì)胞增多外，白細(xì)胞和血小板多正常。　　主要治療原發(fā)病。紅細(xì)胞增多是一種代償現(xiàn)象，不需要治療。根除原發(fā)病后，紅細(xì)胞增多現(xiàn)象可以自然痊愈。若紅細(xì)胞壓積超過６５％，則血液粘稠度極度增加，應(yīng)間斷地從靜脈放血用等量血漿或生理鹽水換血。

真性紅細(xì)胞增多癥是骨髓增殖性疾病真性紅細(xì)胞增多癥-治療原則靜脈放血由于只有真性紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞增多癥中唯一適用骨髓抑制療法的疾病,因而正確診斷是至關(guān)重要的.治療必須根據(jù)年齡,性別,身體狀況,臨床表現(xiàn)以及血液病學(xué)檢查結(jié)果予以個別處理.靜脈放血是所有治療措施中的一個組成部分,而且也許是唯一必要的療法.它是育齡婦女和＜40歲病人選用的療法,因為它不會誘發(fā)畸變而且可以消除血容量過多的癥狀.開始時每隔一天放血300~500ml,直到紅細(xì)胞比容達(dá)45%.老年以及患有心或腦血管疾病的患者行此術(shù)時要更為小心(即每次200~300ml,每周2次).紅細(xì)胞比容一旦正常,可每月檢查一次,如紅細(xì)胞比容＞45%,即放血.在做緊急手術(shù)之前必須先充分進行放血,使紅細(xì)胞比容降到正常水平.如必要,可用類晶體溶液或膠體溶液來維持血管內(nèi)的容量.骨髓抑制療法適用于血小板數(shù)＞1X106/μl,由于臟器腫大而感不適,有血栓形成,代謝亢進,難以控制的瘙癢者和年老,或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人.32磷治療成功率為80%~90%.緩解可持續(xù)6個月至數(shù)年.此療法易耐受,而且控制病情后較少需隨訪.然而32磷可能提高急性白血病的轉(zhuǎn)化率,因此要慎重選擇病人(例如最好用于年過70的病人).放血使病人紅細(xì)胞比容正常(40%~45%)后,經(jīng)靜脈給予32磷,劑量為2.7mCi/m2,總量達(dá)到或不超過5mCi.此劑量通?？墒寡“鍞?shù)和紅細(xì)胞比容在4~8周里恢復(fù)正常.如果未能控制可再次給予32磷,且可將劑量加大.若在治療的第一年里如3次注射后仍無效,就應(yīng)采用放血或羥基脲治療.由于烷化劑被認(rèn)為有致白血病的作用,應(yīng)避免使用.羥基脲有抑制二磷酸核糖核苷還原酶的作用,在有骨髓抑制療法適應(yīng)證的患者使用,已見療效,該藥治療本病已有許多年,有關(guān)其致白血病的長期安全性研究仍在進行中.患者先放血使紅細(xì)胞比容恢復(fù)正常(40%~45%)后給予羥基脲,每天劑量為10~15mg/(kg.d),口服.每周查血細(xì)胞數(shù)一次進行監(jiān)測.當(dāng)病情穩(wěn)定后,血細(xì)胞數(shù)檢查的間隔可延長到2周,以后再延長到4周.如白細(xì)胞數(shù)降至＜4000/μl,血小板數(shù)＜100000/μl,停用羥基脲.當(dāng)血細(xì)胞計數(shù)恢復(fù)正常后再開始使用,劑量應(yīng)減半.對病情難以控制的病人,常需放血或血小板增多(血小板計數(shù)＞600000)者的劑量可按每日每公斤體重增加5mg,間隔期為一個月的定期監(jiān)測,直到病情控制為止.急性中毒的極少,病人偶有皮疹,胃腸道癥狀或發(fā)熱.干擾素-α可用于不能耐受羥基脲或藥物不能控制外周血象的患者,標(biāo)準(zhǔn)的開始劑量為3.0X106U皮下每周3次.費用高昂,急性毒性和長期使用的安全性是該藥應(yīng)用的一些影響因素.高尿酸血癥以口服別嘌呤醇治療,每日300mg.瘙癢則可用抗組胺治療,但常難控制.洗澡后應(yīng)輕輕地將皮膚擦干.口服消膽胺4g,每日3次,賽庚啶4~16mg,每日4次；或西米替丁300mg,每日4次,亦可收效.對于紅斑性肢痛病(觸痛,腳趾發(fā)炎),阿司匹林可減輕癥狀.靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕,減少出血及血栓形成機會.每隔2～3d放血200～400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下,紅細(xì)胞壓積在50%以下.放血一次可維持療效1個月以上.本法簡便,可先采用.較年輕患者,如無血栓并發(fā)癥,可單獨放血治療.但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意.對老年及有心血管疾患者,放血要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200～300ml,間隔期可稍延長.血細(xì)胞分離可單采大量紅細(xì)胞,但應(yīng)補充與單采等容積的同型血漿,放血時應(yīng)同時靜脈補液,以稀釋血液.

真性紅細(xì)胞增多癥（polycythemiavera,PV）簡稱真紅,是一種克隆性的以紅細(xì)胞異常增殖為主的慢性骨髓增生性疾病.其外周血總?cè)萘拷^對增多,血液粘滯度增高,常伴有白細(xì)胞和血小板升高,脾大,病程中可出現(xiàn)出血,血栓形成等并發(fā)癥.臨床特征有皮膚粘膜紅紫,肝脾大及血管性與神經(jīng)性癥狀,起病隱襲,病程進展緩慢.發(fā)病高峰年齡集中在50~60歲之間,因此是一種中老年性疾病.男性患病稍多于女性.真紅系克隆性造血干細(xì)胞病,源自一個造血干細(xì)胞的病態(tài)增生.其證據(jù)是,二例真紅患者同時又是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏的雜合子,患者未被真紅影響的組織如皮膚,纖維細(xì)胞具有A型和B型G-6-PD,而受累的紅細(xì)胞,粒細(xì)胞,巨核細(xì)胞僅具有一種類型（A型）G-6-PD,證實了受累及的細(xì)胞來自于一個造血干細(xì)胞,但病因及發(fā)病機制并未能闡明.真紅伴隨的血栓并發(fā)癥主要是由于血細(xì)胞比容增加,血液粘滯度增加所致.本病起病緩慢,可在病變?nèi)舾赡旰蟛懦霈F(xiàn)癥狀.有的在偶然查血時才被發(fā)現(xiàn).臨床表現(xiàn)與血容量,血液粘滯度增加緊密相關(guān).癥狀依患者病情,病期不同而有很大差別.在血容量和血液粘滯度明顯升高時,可出現(xiàn)下列各種臨床癥狀.一,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)早期可出現(xiàn).頭痛最常見,可伴眩暈,疲乏,耳鳴,眼花,健忘等類似神經(jīng)官能癥癥狀.以后有肢端麻木與刺痛,多汗,視力障礙等癥狀.少數(shù)以腦血管意外為首先表現(xiàn)就診,是本病的嚴(yán)重并發(fā)癥之一.二,多血質(zhì)表現(xiàn)皮膚紅紫,尤以面頰,唇,舌,耳,鼻,頸部和四肢末端（指,趾及大小魚際）為甚.眼結(jié)膜顯著充血.少數(shù)可見瘀點,瘀斑.部分患者伴高血壓或皮膚瘙癢,后者熱水浴后明顯,與嗜堿性粒細(xì)胞增高釋放組胺有關(guān).三,血栓形成,栓塞和出血較多見.系由高血容量和高粘滯血癥所致靜脈血栓或血栓性靜脈炎所引起.常見發(fā)生血栓和栓塞的部位有腦,周圍血管,冠狀動脈,腸系膜,下腔靜脈,脾,肺靜脈等.不同部位血管的血栓或栓塞可產(chǎn)生不同的癥狀,但多較嚴(yán)重,需緊急處理.四,消化系統(tǒng)本病約10%~16%患者合并消化性潰瘍,與組胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高,胃活動增強和十二指腸的小血管血栓形成有關(guān).臨床表現(xiàn)與普通消化性潰瘍相似,但出血尤其是大出血多見.五,肝脾大約40%~50%患者肝大,70%~90%患者脾大,多為中至重度腫大,是本病重要體征之一.增大的脾表面平坦,質(zhì)硬,常引起患者腹脹,納差和便秘.若并發(fā)脾梗死,可出現(xiàn)脾區(qū)疼痛,壓痛及摩擦音.六,其他本病因骨髓增生,細(xì)胞過度增殖,使核酸代謝亢進,導(dǎo)致血,尿中尿酸水平增高.少數(shù)患者可繼發(fā)痛風(fēng)或尿路,膽道形成尿酸性結(jié)石.本病病程進展可分為三期：①紅細(xì)胞及血紅蛋白增多期,可持續(xù)數(shù)年；②骨髓纖維化期,此期血象處于正常代償階段,通常在診斷后5~13年發(fā)生；③貧血期,有巨脾,髓外化生和全血細(xì)胞減少,大多在2~3年內(nèi)死亡,個別病例可演變?yōu)榧毙园籽?一,紅細(xì)胞1,紅細(xì)胞計數(shù)和血紅蛋白增高紅細(xì)胞計數(shù)大多為（6~10）×1012/L,血紅蛋白高達(dá)170~240g/L,呈小細(xì)胞低色素性（由于缺鐵）.2,血細(xì)胞比容增高男性≥0.54,女性≥0.50.患者常在0.60~0.80.3,用51Cr標(biāo)記法測紅細(xì)胞容量大于正常值.男性＞36ml/kg,女＞32ml/kg.4,紅細(xì)胞形態(tài)改變病初期不明顯,當(dāng)脾高度腫大伴髓外造血時,外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞,紅細(xì)胞大小,形態(tài)不等,可見卵圓,橢圓和淚滴樣細(xì)胞.5,紅細(xì)胞壽命病初正常或輕度縮短,晚期由于脾髓外造血及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能增強,紅細(xì)胞壽命可縮短.6,血及尿中紅細(xì)胞生成素水平正?；蚪档?明顯低于繼發(fā)性真性紅細(xì)胞增多癥患者.二,粒細(xì)胞約2/3患者白細(xì)胞計數(shù)增高,多在（10~30）×109/L,常有核左移,嗜堿性粒細(xì)胞比值亦增高.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分大多增高,而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多患者一般均正常.三,血小板及凝血功能血小板計數(shù)大多高于正常,為（300~1000）×109/L.可見體積增大,畸形血小板和巨核細(xì)胞碎片.血小板壽命輕度縮短,其粘附,聚集及釋放功能均減低.而出血時間,凝血酶原時間,部分凝血活酶時間及纖維蛋白原含量一般正常.四,血容量及血液粘滯度血漿容量一般正?；蛏缘?總血容量增多及紅細(xì)胞容量明顯增多.血液粘滯度增高,可達(dá)正常人的5~8倍.五,骨髓各系造血細(xì)胞都顯著增生,脂肪組織減少,巨核細(xì)胞增生較明顯.粒與幼紅細(xì)胞比例常下降.鐵染色顯示貯存鐵減少.六,血液生化多數(shù)病人的血尿酸增加,血清γ球蛋白可增多,α2球蛋白降低.約2/3病人有高組胺血和高組胺尿癥.血清維生素B12及維生素B­12結(jié)合力增加.血清鐵降低,血液和尿中紅細(xì)胞生成素減少.七,其他1,絕大多數(shù)患者動脈血氧飽和度正常,此可與因缺氧所致的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥鑒別.2,紅系祖細(xì)胞培養(yǎng)正常情況下,在體外培養(yǎng)中加入EPO,紅系集落形成單位（CFU-E）和爆式集落形成單位（BFU-E）才能生長.PV患者不加EPO也能生長,而繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥患者則無此現(xiàn)象.3,染色體異常,非整倍體,尤其是三倍體型較多見,但一般無特異性.4,2/3未治療患者血中的組胺水平增高.5,基礎(chǔ)代謝率中度增高.一,診斷根據(jù)紅細(xì)胞持續(xù)增多,臨床多血癥表現(xiàn),脾大三項,并能排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥,可確立診斷.對早期臨床表現(xiàn)不典型者診斷不易確立.1975年真紅研究組提出PV的診斷標(biāo)準(zhǔn)至今仍沿用,見表13-1.表13-11975年真紅研究組提出PV的診斷標(biāo)準(zhǔn)*A類（主要診斷標(biāo)準(zhǔn)）1,紅細(xì)胞容積增高：51Cr紅細(xì)胞標(biāo)記法男性≥36ml/kg,女≥32ml/kg.2,動脈血氧飽和度正常,≥92%.3,脾大*B類（次要診斷標(biāo)準(zhǔn)）1,血小板計數(shù)＞400×109/L2,白細(xì)胞計數(shù)＞12×109/L（無發(fā)熱或感染）3,中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分增高（＞100,無發(fā)熱,感染狀態(tài)）4,血清維生素B12增高＞666pmol/L(900µg/L)或未飽和維生素B12結(jié)合力增高＞1628pmol/L(2200µg/L)*診斷條件A類1+2+3,或A類1+2再加B類中任何2項,則可診斷二,鑒別診斷1,相對性紅細(xì)胞增多癥是因血漿容量減少,血液濃縮而紅細(xì)胞量并不增多,發(fā)生于嚴(yán)重脫水,大面積燒傷,慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退等.2,繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥出現(xiàn)于慢性缺氧狀態(tài),例如高山居住,肺氣腫和肺部疾患,發(fā)紺性先天性心臟病,肺源性心臟病,慢性風(fēng)濕性心瓣膜病以及氧親和力增高的異常血紅蛋白病等；也可因腎囊腫,腎盂積水,腎動脈狹窄等,皮質(zhì)醇增多癥,各種腫瘤如肝癌,肺癌,小腦血管母細(xì)胞瘤,腎上腺樣瘤,子宮平滑肌瘤等而引起.3,應(yīng)激性紅細(xì)胞增多癥由于精神緊張或用腎上腺素后脾收縮所致,常為一過性.患者伴有高血壓而紅細(xì)胞容量正常.各類紅細(xì)胞增多癥的鑒別見表13-2.表13-2各類紅細(xì)胞增多癥的鑒別*真性紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥相對性紅細(xì)胞增多癥*病因不明組織缺氧或異常紅細(xì)胞生成素增加,如高山病,發(fā)紺性先天性心臟病等血液濃縮,見于脫水,燒傷等*皮膚與粘膜色澤紅發(fā)紺不紅*脾大有無無*紅細(xì)胞容量增加增多正常*血總?cè)萘吭黾诱；蛟龆鄿p少*動脈血氧飽和度正常減低或正常正常*白細(xì)胞增多有無無*血小板增多有無無*骨髓涂片檢查全血細(xì)胞增生紅系細(xì)胞增生或正常正常*粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高正常正常*紅細(xì)胞生成素減低或正常增多正常*血清鐵或骨髓細(xì)胞外鐵減低正常正常*血清維生素B12增高正常正常4,慢性粒細(xì)胞白血病PV患者有脾大及粒細(xì)胞增多,晚期周圍血幼粒細(xì)胞可明顯增多,與CML相似,Ph染色體,bcr/abl基因和中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分有鑒別意義.CML患者Ph染色體,bcr/abl大多為陽性,而堿性磷酸酶積分低于正常,PV則與之相反.但仍有少數(shù)病例需一段時間的臨床觀察后才能最后做出鑒別.PV與CML偶而并存.5,骨髓纖維化見表13-4.目前尚無根治手段,大多采用綜合治療,其目的在于抑制骨髓造血功能,使血容量及紅細(xì)胞容量盡快接近正常,以期獲病情緩解,減少并發(fā)癥的發(fā)生.一,對癥治療皮膚瘙癢大多隨著骨髓增生被抑制后減輕或消失.頑固者可以試用抗組胺類藥物,如息斯敏,西咪替丁.有高尿酸血癥者,可用別嘌醇,如合并痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎,可并用秋水仙堿,糖皮質(zhì)激素.對于血栓形成,不主張使用血小板抑制劑,如阿司匹林,雙嘧達(dá)莫,因其并不能減少血栓形成,反而增多胃腸道出血機會.二,靜脈放血及紅細(xì)胞單采術(shù)靜脈放血可在較短時間內(nèi)使血容量降至正常,癥狀減輕.每隔2~3天放血200ml~400ml,直至紅細(xì)胞數(shù)在6.0×1012/L以下.放血后維持療效1個月以上,本法簡便.較年輕患者如無血栓并發(fā)癥可單獨采用.但放血后有引起紅細(xì)胞及血小板反跳性增高的可能,反復(fù)放血又有加重缺鐵傾向,宜加注意.對老年及有心血管疾患者,放血可能引起血栓并發(fā)癥,要謹(jǐn)慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長.采用血細(xì)胞分離機進行治療性紅細(xì)胞單采術(shù)（therapeuticredcellapheresis）,可迅速降低血細(xì)胞比容和血液粘度,改善臨床癥狀,單采一次即可使血紅蛋白降至正常范圍,如聯(lián)合化療,則可維持療效.但應(yīng)補充與去除紅細(xì)胞等容積的同型血漿.本治療適用于伴白細(xì)胞或血小板減少或妊娠的患者.三,化學(xué)治療1,羥基脲對PV有良好抑制作用,每日劑量為15~20mg/kg.如白細(xì)胞維持在（3.5~5.0）×109/L,可長期間歇應(yīng)用.缺點是停藥后緩解時間短,治療過程中需頻繁監(jiān)測血象.2,烷化劑通過抑制骨髓增殖起作用,有效率80%~85%.常用的有白消安（busulfan）,環(huán)磷酰胺,左旋苯丁酸氮芥（留可然）及馬法蘭（美法侖,苯丙氨酸氮芥）,治療作用較快,緩解期長,療效可持續(xù)半年左右.苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少.用量和方法：開始劑量：環(huán)磷酰胺為100~150mg/d；白消安,美法侖及苯丁酸氮芥為4~6mg/d.緩解后停用4周后可給維持量,環(huán)磷酰胺為每日50mg,白消安為每日或隔日2mg.3,高三尖杉酯堿常用劑量2~4mg/d肌注或加入5%葡萄糖溶液中靜脈點滴,7~14天為一療程.可使紅細(xì)胞短期內(nèi)明顯下降,甚至達(dá)正常水平.通常一療程療效可持續(xù)3~6個月,復(fù)發(fā)后再用仍有效.四,放射性核素治療32P的β射線損傷DNA和RNA,從而抑制血細(xì)胞生成,使細(xì)胞數(shù)降低,達(dá)到治療效果.五,干擾素α可抑制PV克隆的增殖,目前已用于臨床,劑量為300萬U/m2,每周3次,皮下注射.治療3個月后脾臟縮小,緩解率可達(dá)80%.本病如無嚴(yán)重并發(fā)癥,病程進展緩慢,病人可生存10~15年以上.不治療者平均生存期僅18個月,治療者中位數(shù)生存期為8~16年,主要死亡原因為血栓,栓塞及出血,部分病例晚期可轉(zhuǎn)變?yōu)榘籽』虬l(fā)生骨髓纖維化,骨髓衰竭等.