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巨結(jié)腸（Hirschsprung′sdiscase）又稱腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Agangliono-sis)。由于hirschsprung將其詳細(xì)描述，所以通常稱之為赫爾施普龍?。╤irschsprung’s-Disease），是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯的近端結(jié)腸，使該腸這肥厚、擴(kuò)張，是小兒常見的先天性腸道畸形。　　先天性巨結(jié)腸癥是以部分性或完全性結(jié)腸梗阻，合并腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的一種嬰兒常見的消化道畸形。對此病的認(rèn)識和發(fā)展已有200余年的歷史。1691年Ruysch首先報告本病，后來一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會上對先天性巨結(jié)腸予以了詳細(xì)系統(tǒng)的描述，因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病。巨結(jié)腸是Mya(1894)倡用。1901年Tittle首次提出先天性巨結(jié)腸與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏有關(guān)。Tiffin等在1940年指出，巨結(jié)腸是早期神經(jīng)節(jié)缺乏的腸壁蠕動發(fā)生紊亂的結(jié)果。1964年Ehrenpries詳細(xì)論述了Hirschs-prong病的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理。到1950年Swenson才從病理上把神經(jīng)節(jié)缺乏性巨結(jié)腸癥與其他類型的巨結(jié)腸癥區(qū)別開來。