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巨大血小板病怎么回事

2016-06-08 20:04 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

巨大血小板病怎么回事

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

您好，巨大血小板病在臨床上非常罕見(jiàn)，男女發(fā)病均等，是常染色體隱性遺傳病，多數(shù)患者是由于近親結(jié)婚，以血小板減少巨型血小板、出血時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原消耗不良為主要的臨床特征表現(xiàn)?；救毕菔茄“迥ぬ堑鞍譍PⅠb-V-ⅠX復(fù)合物的缺陷。引起出血癥狀可能與下列因素有關(guān)：血小板減少、血小板與vWF相互作用異常、血小板與凝血酶相互作用異常、血小板凝血活性異常。血小板減少的原因不明,但本病出血嚴(yán)重程度與血小板減少的程度并不平行，提示血小板質(zhì)的異常是引起出血的重要因素。
2016-06-08 20:35

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什么是血小板功能異常? 　　血小板功能異常是指血小板結(jié)構(gòu)或代謝異常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是參與正常的止血功能和防止外傷后的血液丟失。血小板的黏附、聚集、釋放反應(yīng)以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外，血小板還有參與炎癥、免疫及支持內(nèi)皮完整性的功能。血小有些疾病中，患者血小板數(shù)量不少，但不能執(zhí)行正常功能;這些血小板不能阻止出血。查看全文»

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