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皮膚骨髓纖維化是什么病

2016-06-02 18:26 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

皮膚骨髓纖維化是什么病

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

皮膚骨髓纖維化又稱皮膚髓外造血為一慢性髓增生病，其特點(diǎn)為骨髓內(nèi)有缺陷的多潛能細(xì)胞克隆性增生。骨髓內(nèi)非典型巨核細(xì)胞過多生產(chǎn)和早死產(chǎn)生大量血小板衍生的生長因子，后者為一種對成纖維細(xì)胞增生和膠原纖維產(chǎn)生的強(qiáng)有力的刺激因子。骨髓外造血是髓纖維化的標(biāo)志。胚細(xì)胞和定型干細(xì)胞大量從骨髓逃逸，進(jìn)入血液循環(huán)，并在其他器官特別是脾、肝和淋巴結(jié)內(nèi)形成同樣非典型克隆腫瘤。
2016-06-02 19:19

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什么是骨髓纖維化? 　　骨髓纖維化(myelofibrosis，MF)是一種彌漫性骨髓纖維組織增生性疾病，是骨髓中生成正常血細(xì)胞的前體細(xì)胞被纖維組織取代，引起異形紅細(xì)胞生成、貧血和脾腫大的一種疾病。本病屬少見疾病，發(fā)病率約0.2/10萬-2/10萬入口。發(fā)病年齡多在50～70歲之間，男女均可發(fā)病。由于一般進(jìn)展緩慢，病人通常可存活10年或更久。偶爾本病也可進(jìn)展迅速，稱作惡性骨髓纖維化或急性骨髓纖維化，屬于白血病中的一種。查看全文»

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