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遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血性貧血疾病，主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、脾大等。治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療等。 1. 疾病原理：紅細(xì)胞膜蛋白基因異常，導(dǎo)致膜骨架蛋白缺失或功能障礙，使紅細(xì)胞變成球形，變形能力下降，易在脾臟被破壞。 2. 癥狀表現(xiàn)：貧血可引起乏力、頭暈；黃疸導(dǎo)致皮膚和鞏膜黃染；脾大可能出現(xiàn)左上腹不適。 3. 診斷方法：包括血常規(guī)、血涂片、紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、骨髓象檢查等。 4. 藥物治療：使用葉酸補(bǔ)充造血原料；使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松減輕溶血；使用免疫抑制劑如環(huán)孢素抑制異常免疫反應(yīng)。 5. 手術(shù)治療：脾切除是主要的治療手段，但要嚴(yán)格掌握手術(shù)指征。 6. 日常注意：避免感染，注意休息，均衡飲食。 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥雖然是一種遺傳性疾病，但通過規(guī)范的治療和管理，患者可以有效控制病情，提高生活質(zhì)量。

你好，你的紅細(xì)胞是異常的，是球形紅細(xì)胞，簡單來說你的紅細(xì)胞是不合格的，是肯定不能獻(xiàn)血的，至于你問的說明時間切除脾臟最好，不知道你現(xiàn)在的年齡是多大。我有下列建議手術(shù)切除脾臟是治療的根本方法。但是脾臟是人體的重要免疫器官之一，過早切除往往會導(dǎo)致嚴(yán)重的細(xì)菌感染，所以最好在5歲以后進(jìn)行脾切手術(shù)。這是教科書上說的，你的年齡應(yīng)該是超過5歲了，建議只要身體能耐受手術(shù)，應(yīng)盡早行手術(shù)治療，手術(shù)后應(yīng)每月注射一次長效青霉素預(yù)防感染，注射時間根據(jù)切脾時的年齡而定，最少半年。祝你早日康復(fù)。醫(yī)生詢問：

本病系常染色體顯性遺傳，有8號染色體短臂缺失?；颊呒t細(xì)胸膜骨膽蛋白如血影蛋白，錨連膜蛋白，帶3蛋白等有異常，紅細(xì)胞膜通透性增加，引起被動性鈉鹽加速流入細(xì)胞內(nèi)，凹盤形細(xì)胞增厚，表面積減少接近球形。血液通過脾索時，變形性和柔韌性減退的紅細(xì)胞大量阻留在氧，糖和PH較低的脾索內(nèi)，易被破壞溶血。脾切除對本病有顯著療效。術(shù)后數(shù)天黃疸及貧血即可消退。但球形紅細(xì)胞依然存在。年齡在10歲以上無手術(shù)禁忌證即可考慮脾切除治療。所以你看到，這是會遺傳的，但遵守孟德爾的遺傳組合規(guī)則。關(guān)于孟德爾的遺傳原則你可以在網(wǎng)上查到。

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（hereditaryspherocytosis）是紅細(xì)胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見的一種類型。因外周血中出現(xiàn)球形紅細(xì)胞而得名，系常染色體顯性遺傳，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。臨床表現(xiàn)有貧血、溶血性黃疸、脾大，感染可使病情加重，常伴膽石癥。血片見球形紅細(xì)胞增多為本病的特征，可占紅細(xì)胞的20％～40％，少數(shù)可達(dá)到80％以上。手術(shù)切除脾臟后均能立即獲得完全持久的臨床治愈。

　　1.脾切除HS主要的治療方法是脾切除它能減輕絕大多數(shù)HS的貧血勱使網(wǎng)織紅細(xì)胞接近正常(降至1%～3%)對于多數(shù)重型HS，雖然不能完全緩解但能顯著改善癥狀勱。一般切脾后數(shù)天黃疸消退勱血紅蛋白增高；紅細(xì)胞壽命延長，但不能完全恢復(fù)正常；外周血小球形紅細(xì)胞形態(tài)和數(shù)量無變化勱MCV可降低，MCHC仍然增高；白細(xì)胞和血小板增多。　　HS患者脾切除后雖能取得顯著療效，但脾切除也可產(chǎn)生許多并發(fā)癥，部分患者則死于脾切除后感染腸系膜或門靜脈閉塞最重要的并發(fā)癥是感染,尤其嬰幼兒患者勱。Singer等于1973年報道850例(其中786例為兒童,且多數(shù)在5歲以下手術(shù))脾切除治療HS30例(3.52%)發(fā)生敗血癥，其中19例(3.5%)死亡死亡率比普通人群高200倍勱?；颊叽蠖酁?歲以內(nèi)進(jìn)行脾切除者但較年長的兒童和成人也非罕見。Schwartz和Green分別統(tǒng)計了成人脾切除后感染的發(fā)生率勱：暴發(fā)性敗血癥的年發(fā)生率為0.2%～0.5%，其中年死亡率為0.1%；其他細(xì)菌感染如肺炎腦膜炎腹膜炎菌血癥等的年發(fā)生率為4.5%勱，顯著高于普通人群感染一般多發(fā)生于手術(shù)后2年內(nèi)。脾切除后的另一并發(fā)癥是缺血性心臟病發(fā)生率顯著增高(比普通人群高1.86倍)其原因不清?？赡芘c手術(shù)后血小板增高有關(guān)勱