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苯丙酮尿癥患者如何科學(xué)控制飲食

苯丙酮尿癥應(yīng)怎樣控制飲食

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    谷魁廣 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝障礙疾病,患者需要嚴格控制飲食,包括限制苯丙氨酸攝入、保證營養(yǎng)均衡、選擇低苯丙氨酸食物、定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平、遵循醫(yī)生建議等。 1. 限制苯丙氨酸攝入:避免食用富含苯丙氨酸的高蛋白食物,如肉類、蛋類、奶制品、豆類等。 2. 保證營養(yǎng)均衡:通過特殊配方食品和營養(yǎng)補充劑,確保攝入足夠的碳水化合物、脂肪、維生素和礦物質(zhì)。 3. 選擇低苯丙氨酸食物:主食可選擇大米、玉米等;蔬菜如白菜、菠菜等;水果如蘋果、香蕉等。 4. 定期監(jiān)測血苯丙氨酸水平:以便及時調(diào)整飲食方案。 5. 遵循醫(yī)生建議:根據(jù)個體情況,制定個性化的飲食計劃。 總之,苯丙酮尿癥患者的飲食控制需要長期堅持,并且密切配合醫(yī)生的治療和監(jiān)測,以保障患者的生長發(fā)育和健康。

    2024-10-13 15:01
  • 回答2

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    張建國 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    中醫(yī)科

    不一定的!不知道你家寶寶有沒有參加過出生五天的寶寶足后跟采血……如果有苯丙酮尿癥,采血結(jié)果就是不好的,醫(yī)院會電話通知你的!苯丙酮尿癥,不是那么容易得的,是一種基因遺傳病,是基因異常!是一種遺傳代謝病,是由于體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶活性降低或其輔酶四氫生物喋呤缺乏,導(dǎo)致苯丙氨酸向酪氨酸代謝受阻,血液和組織中苯丙氨酸濃度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加,故稱“苯丙酮尿癥”。未經(jīng)治療的患兒3~4個月后逐漸表現(xiàn)出智力、運動發(fā)育落后,頭發(fā)由黑變黃,皮膚白,全身和尿液有特殊鼠臭味,常有濕疹。隨著年齡增長,患兒智力低下越來越明顯,年長兒約60%有嚴重的智能障礙。

    2024-10-13 15:01
  • 回答3

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    許宗彥 主治醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出.臨床主要表現(xiàn)為智能低下,驚厥發(fā)作和色素減少.由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害,因此對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應(yīng)以淀粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.

    2024-10-13 15:01
  • 回答4

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    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    內(nèi)科

    可以正常吃母乳的,如果寶寶有這個病,會表現(xiàn)有智力低下、頭發(fā)黃、膚色白、運動、語言發(fā)育落后的癥狀,一定要盡早治療,越早治愈的機會越大的

    2024-10-13 15:01
  • 回答5

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    孟慶福 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

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    全科

    根據(jù)你孩子的病情,可診斷為苯丙酮尿癥嚴格限制苯丙氨酸攝入.由于苯丙氨酸又是身體生長發(fā)育必須的氨基酸,因此血中苯丙氨酸維持在5-10mg%的水平較為合適,治療時用低苯丙氦酸水解蛋白來喂養(yǎng)患兒,但因價格昂貴,一般難以堅持.此時可用飲食治療,如食用羊肉,大米,大豆,玉米,淀粉,糖,蔬菜,水果等低苯丙氨酸的食物,同時應(yīng)限制如小麥,蛋類,肉,魚,蝦,乳類等含豐富的苯丙氨酸食物的攝入,定期根據(jù)血濃度調(diào)整飲食.決定療效好壞的主要因素是開始治療時間的早晚,生后立即開始治療效果最好.一般認為生后3個月內(nèi)開始治療,日后智力發(fā)育可以正常;但如在6個月以后才開始治療,以后仍可能存在智力低下;在4-5歲以后才開始治療者,智力不會改善.通常主張5-6歲可以停止飲食治療.影響療效的另一因素與是治療前苯丙氨酸濃度的原始水平有關(guān),血中濃度越高,控制就越難,日后的智力越差.

    2024-10-13 15:48
就醫(yī)問藥

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什么是苯丙酮尿癥?   苯丙酮尿癥( phenylketonuria,PKU)是由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷,使體內(nèi)各組織不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸,導(dǎo)致苯丙氨酸及其代謝物蓄積體內(nèi),引起一系列的功能異常,患兒尿中排出大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物。本病是一種較常見的氨基酸代謝病,是引起智能缺陷最常見的先天性代謝病,由FoLling(1934)首報,以鼠味、面色白晰和皮炎為特征。未經(jīng)治療的患者會出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆的智力發(fā)育障礙,重癥患兒可于3歲內(nèi)死亡。根據(jù)國內(nèi)11省市新生兒篩查結(jié)果,發(fā)病率為1/16500(國外發(fā)病率為1/4500~1/100000,平均為1/12000)。 查看全文»

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賴興兵 / 主任醫(yī)師

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李輝 / 主任醫(yī)師

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