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小兒先天性巨結(jié)腸是一種常見(jiàn)的消化道發(fā)育畸形，其形成與多種因素有關(guān)，如遺傳、神經(jīng)發(fā)育異常、腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失、腸管蠕動(dòng)異常、激素水平變化等。治療方法包括保守治療和手術(shù)治療。 1.遺傳：部分患兒存在家族遺傳傾向，基因異?？赡茉黾踊疾★L(fēng)險(xiǎn)。 2.神經(jīng)發(fā)育異常：胚胎時(shí)期腸道神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育障礙，導(dǎo)致腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。 3.腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失：這是該病的主要病理改變，使腸道失去正常的神經(jīng)支配。 4.腸管蠕動(dòng)異常：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失導(dǎo)致腸管蠕動(dòng)減弱，糞便不能正常排出。 5.激素水平變化：某些激素的失衡可能影響腸道發(fā)育。 總之，小兒先天性巨結(jié)腸的形成較為復(fù)雜。一旦確診，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體情況選擇合適的治療方案。治療期間，家長(zhǎng)要密切配合醫(yī)生，關(guān)注患兒的病情變化。

先天性巨結(jié)腸又稱無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥,由于發(fā)病的腸管（以直腸,乙狀結(jié)腸多見(jiàn)）沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,因而處于痙攣狹窄狀態(tài),喪失正常的蠕動(dòng)和排便功能,糞便,腸氣蓄積于近口端結(jié)腸,致使近端結(jié)腸繼發(fā)擴(kuò)張,肥厚,逐漸形成了巨結(jié)腸改變.先天性巨結(jié)腸是新生兒消化道發(fā)育畸形中比較常見(jiàn)的一種,占消化道畸形的第二位,其發(fā)病率為1/2000~1/5000,以男性多見(jiàn),有家族性發(fā)病傾向,其發(fā)病原因除與遺傳因素有關(guān)外,還與胚胎發(fā)育過(guò)程中腸壁內(nèi)微環(huán)境改變有關(guān).正常新生兒幾乎全部在生后24小時(shí)內(nèi)排出第一次胎便,2~3天內(nèi)排盡.先天性巨結(jié)腸患兒由于發(fā)病的腸管處于痙攣狹窄狀態(tài),胎便不能通過(guò),所以24~48小時(shí)內(nèi)沒(méi)有胎便排出,或只有少量,必須用肥皂?xiàng)l或灌腸等方法處理才有較多胎便排出.一般在2~6天內(nèi)即出現(xiàn)部分性甚至完全性低位腸梗阻癥狀：出現(xiàn)嘔吐,可能次數(shù)不多,量少,但也可為頻繁嘔吐,嘔吐物含有膽汁或糞便樣液體；肚子脹大,為全腹膨脹,有的極度膨脹,肚皮發(fā)亮.輔助通便后癥狀即緩解,但數(shù)日后便秘,腹脹,嘔吐又出現(xiàn).由于反復(fù)發(fā)作,患兒多出現(xiàn)體重不增.還可能會(huì)出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎（有腹瀉）,腸穿孔,營(yíng)養(yǎng)不良等并發(fā)癥.鑒別診斷：新生兒先天性巨結(jié)腸要與其他原因引起的腸梗阻如低位小腸閉鎖,結(jié)腸閉鎖,胎便性便秘,新生兒腹膜炎等鑒別.較大的嬰幼兒,兒童應(yīng)與直腸肛門(mén)狹窄,管腔內(nèi)外腫瘤壓迫引起的繼發(fā)性巨結(jié)腸,結(jié)腸無(wú)力（如甲狀腺功能低下患兒引起的便秘）,習(xí)慣性便秘以及兒童特發(fā)性巨結(jié)腸（多在2歲以后突然發(fā)病,為內(nèi)括約肌功能失調(diào),以綜合懷保守治療為主）等相鑒別.并發(fā)小腸結(jié)腸炎時(shí)與病毒,細(xì)菌性腸炎或敗血癥腸麻痹鑒別.先天性巨結(jié)腸的治療有非手術(shù)治療,腸造瘺術(shù),根治性手術(shù),一旦確診,一般均應(yīng)進(jìn)行巨結(jié)腸根治術(shù)才能根治.非手術(shù)治療適應(yīng)于輕癥,診斷未完全確定以及手術(shù)前準(zhǔn)備等,方法有：用手指,肥皂?xiàng)l,開(kāi)塞露等刺激肛門(mén)直腸,引起患兒排便；用生理鹽水洗腸等.腸造瘺術(shù)適應(yīng)于并發(fā)小腸結(jié)腸炎,腸穿孔或全身營(yíng)養(yǎng)狀況較差者,是通過(guò)手術(shù)將正常腸管拖出固定腹壁造一瘺口,使大便由此排出,為一過(guò)渡性治療措施,約1~2月后再行巨結(jié)腸根治術(shù).近年來(lái)巨結(jié)腸根治手術(shù)年齡已從1~2歲提前到生后6個(gè)月甚至更早,在新生兒期施行一期巨結(jié)腸根治術(shù)者越來(lái)越多,可避免小腸結(jié)腸炎,營(yíng)養(yǎng)不良等并發(fā)癥的發(fā)生,取得了很多的療效.術(shù)后應(yīng)訓(xùn)練患兒排便習(xí)慣,并在醫(yī)生指導(dǎo)下每周擴(kuò)肛1~2次,共3個(gè)月,以提高遠(yuǎn)期療效.

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung′sdiscase）又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥(Agangliono-sis).由于hirschsprung將其詳細(xì)描述,所以通常稱之為赫爾施普龍?。╤irschsprung’s-Disease）,是由于直腸或結(jié)腸遠(yuǎn)端的腸管持續(xù)痙攣,糞便淤滯的近端結(jié)腸,使該腸這肥厚,擴(kuò)張,是小兒常見(jiàn)的先天性腸道畸形先天性巨結(jié)腸癥是以部分性或完全性結(jié)腸梗阻,合并腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的一種嬰兒常見(jiàn)的消化道畸形.對(duì)此病的認(rèn)識(shí)和發(fā)展已有200余年的歷史.1691年Ruysch首先報(bào)告本病,后來(lái)一直到1886年Hirschspmng才在柏林的兒科大會(huì)上對(duì)先天性巨結(jié)腸予以了詳細(xì)系統(tǒng)的描述,因此將該病以他的名字命名為Hirschspmng病.巨結(jié)腸是Mya(1894)倡用.1901年Tittle首次提出先天性巨結(jié)腸與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏有關(guān).Tiffin等在1940年指出,巨結(jié)腸是早期神經(jīng)節(jié)缺乏的腸壁蠕動(dòng)發(fā)生紊亂的結(jié)果.1964年Ehrenpries詳細(xì)論述了Hirschs-prong病的病因?qū)W和發(fā)病機(jī)理.到1950年Swenson才從病理上把神經(jīng)節(jié)缺乏性巨結(jié)腸癥與其他類型的巨結(jié)腸癥區(qū)別開(kāi)來(lái).本病特點(diǎn)是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺如,使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮,變窄,喪失蠕動(dòng)能力.近端腸段擴(kuò)張,繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚.發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中有1例,僅次于直腸肛門(mén)畸形,在新生兒胃腸道畸形中居第2位.據(jù)上海地區(qū)(1966～1975)資料,消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的24.67％.而本病占消化道畸形的第4位.據(jù)Passarge等報(bào)道414例,男女之比為5～10：1.并有明顯的家族發(fā)病傾向,有關(guān)資料表明本病可能為多基因遺傳.近20年來(lái),由于組織學(xué),組織化學(xué),電鏡,免疫組化等研究手段的進(jìn)展.人們?cè)谙忍煨跃藿Y(jié)腸病理,生理組織學(xué),胚胎發(fā)育,遺傳診斷治療均有很大的進(jìn)展.

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本病特點(diǎn)是受累腸段遠(yuǎn)端肌間神經(jīng)細(xì)胞缺如,使腸管產(chǎn)生痙攣性收縮,變窄,喪失蠕動(dòng)能力.近端腸段擴(kuò)張,繼發(fā)性代償擴(kuò)張肥厚.發(fā)病率為2000～5000個(gè)新生兒中有1例,僅次于直腸肛門(mén)畸形,在新生兒胃腸道畸形中居第2位.據(jù)上海地區(qū)(1966～1975)資料,消化道畸形的發(fā)生率占先天性畸形的24.67％.而本病占消化道畸形的第4位.據(jù)Passarge等報(bào)道414例,男女之比為5～10：1.并有明顯的家族發(fā)病傾向,有關(guān)資料表明本病可能為多基因遺傳.近20年來(lái),由于組織學(xué),組織化學(xué),電鏡,免疫組化等研究手段的進(jìn)展.人們?cè)谙忍煨跃藿Y(jié)腸病理,生理組織學(xué),胚胎發(fā)育,遺傳診斷治療均有很大的進(jìn)展.治療原則：　　1.新生兒,嬰兒一般情況差,癥狀嚴(yán)重,合并小腸結(jié)腸炎或嚴(yán)重先天性畸形,宜暫行腸造瘺.待一般情況改善,約6～12個(gè)月后再行根治手術(shù).　　2.患兒一般情況良好,若診斷明確,醫(yī)院設(shè)備完善,麻醉及外科醫(yī)師技術(shù)熟練,為減輕家長(zhǎng)負(fù)擔(dān)亦可一期根治術(shù).　　3.患兒一般情況尚好,可先采用保守療法.　　非手術(shù)療法：　　適用于新生兒,兒童局限性和短段巨結(jié)腸.　　1.灌腸療法協(xié)助排糞和排氣,減輕患兒腹脹和嘔吐,以保證正常吃奶,維持患兒逐漸長(zhǎng)大,再根據(jù)癥狀輕重考慮手術(shù).灌腸方法是用24—26號(hào)肛管插過(guò)痙攣腸段,排氣后再注入50ml鹽水,保留肛管；按摩腹部,使氣和糞便盡量通過(guò)肛管排空.　　2.擴(kuò)張直腸和肛管：每天一次,每次30分鐘.擴(kuò)肛器從小號(hào)到大號(hào).　　3.耳針及穴位封閉療法：針刺耳穴腎,交感,皮質(zhì)下,直腸下段等穴位,每天一次,每次30分鐘；穴位封閉：腎俞穴注射人參注射液,大腸俞穴注射新斯的明；或兩者交替,每天一次.　　4.內(nèi)服中藥：常用的有補(bǔ)氣助陽(yáng)藥,如黨參,生黃芪,巴戟天,枳實(shí),厚樸；行氣攻下藥,如郁李仁,牽牛子,厚樸,枳殼；益氣養(yǎng)血,潤(rùn)燥行氣化瘀藥,如黨參,當(dāng)歸,生地,熟地,肉蓯蓉,厚樸,枳實(shí),桃仁,紅花.　　手術(shù)療法：　　1.結(jié)腸造口術(shù)：適于對(duì)保守療法觀察一段時(shí)間無(wú)效,而且癥狀逐漸加重的嬰兒.多數(shù)學(xué)者主張?jiān)诮Y(jié)腸造瘺較好,因該處造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收面積.而且第二次根治手術(shù)時(shí),關(guān)瘺根治手術(shù)可一次完成.　　2.根治術(shù)：要求手術(shù)創(chuàng)傷小,安全性大,減少或不破壞盆腔神經(jīng)叢,術(shù)后不影響排糞及生殖能力.適用于6個(gè)月以上的嬰兒及低位節(jié)段性痙攣巨結(jié)腸.常用的手術(shù)方法有：①結(jié)腸與直腸黏膜剝離肌鞘內(nèi)拖出法：進(jìn)入腹腔后,在膀胱頂?shù)乃?切斷結(jié)腸,剝離直腸肛管的黏膜和皮膚,然后切除病變段結(jié)腸和直腸(注意將缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段全部切除,包括痙攣段,移行段及擴(kuò)張段),將剩余的結(jié)腸充分游離后,套人直腸肌鞘內(nèi),縫合結(jié)腸四周.多余的結(jié)腸拖出,下端與肛門(mén)上端的直腸縫合固定.并先將直腸肌鞘后壁連同直腸內(nèi)括約肌一起縱形切開(kāi),可以減少腹脹和術(shù)后結(jié)腸炎等并發(fā)癥的發(fā)生,術(shù)后直腸鞘內(nèi)留置導(dǎo)尿管引流,可以避免肌鞘內(nèi)膿腫發(fā)生；②結(jié)腸切除,直腸后結(jié)腸拖出術(shù)(Duhamel手術(shù))：沿直腸膀胱凹陷的腹膜反折處切開(kāi)直腸兩側(cè)腹膜,直腸前壁不切開(kāi),在恥骨連合上緣2.Ocm處切斷直腸,并在直腸后正中,鈍性分離骶前筋膜與直腸固有筋膜鞘,直至?xí)幉科は?擴(kuò)肛后在肛門(mén)后方沿皮膚和黏膜交界處切開(kāi)肛門(mén)之后半部,接著將準(zhǔn)備好的結(jié)腸,由肛門(mén)后切口拖出,結(jié)腸的后壁緣與肛管齒線切口的下緣縫合,直腸前壁與結(jié)腸前壁用一全齒血管鉗,放入肛管及直腸內(nèi)3.0～4.Ocm夾死,1周后腸壁壞死脫落而使兩管相通,新直腸腔形成.　　3.duhamrl手術(shù)：近年來(lái)為了使直腸和結(jié)腸暢通和避免閘門(mén)綜合征,多采用各種特制鉗夾器,即改良式Duhamel手術(shù)法.即用環(huán)形鉗夾器,將直腸和結(jié)腸鉗在一起的手術(shù)方法.具體操作方法為：將鉗夾器底葉放人結(jié)腸腔內(nèi),上葉放人直腸腔內(nèi),直腸殘端由上葉之環(huán)內(nèi)拉出,兩葉適當(dāng)夾緊,使直腸與結(jié)腸前壁夾緊,在環(huán)內(nèi)切除多余的直腸殘端,再?gòu)母共繉⒁逊凑鄣闹蹦c頂部與結(jié)腸固定數(shù)針,約1周后,鉗夾器連同壞死的腸管壁一同脫落,則形成新的直腸腔.本手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)為：結(jié)腸后壁與肛管后壁相連接,直腸前壁與結(jié)腸前壁相連接,形成斜吻合,消除了盲袋,避免了并發(fā)閘門(mén)綜合癥.　　4.直腸外翻結(jié)腸拖出肛門(mén)外結(jié)腸直腸吻合術(shù)(Swenson法)：開(kāi)腹后,在直腸,膀胱或子宮凹處切開(kāi)腹膜,游離直腸周?chē)敝劣坞x到肛門(mén)附近.在膀胱以上切斷閉合,經(jīng)肛門(mén)使直腸外翻拖出.在翻出的直腸齒線上切開(kāi)直腸壁,從該切口處插入長(zhǎng)血管鉗,夾住已游離的近端結(jié)腸殘端縫線,拖至肛門(mén),將直腸與結(jié)腸對(duì)端縫合2層,吻合口越低越好,一般距肛緣不超過(guò)2.Ocm.吻合完畢后,將結(jié)腸送還肛內(nèi).　　5.經(jīng)骶尾部直腸肌層切除法：患者取俯臥臀高位,在肛門(mén)與尾骨之間切開(kāi)皮膚約3.Ocm長(zhǎng),將提肛肌和恥骨直腸肌分別向上下分開(kāi),術(shù)者左手食指放人直腸內(nèi)作引導(dǎo)和標(biāo)志或插入帶氣囊的肛管使直腸膨起,在直腸后壁做縱形切口,深達(dá)黏膜下層,長(zhǎng)度依術(shù)前鋇劑灌腸檢查及術(shù)中冰凍切片檢查無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管長(zhǎng)短而定.為了暴露充分可將尾骨切除,這樣可以切除1條更長(zhǎng)的肌肉組織.在內(nèi)括約肌切除后,提肛肌和恥骨直腸肌放回原處,縫合肛門(mén)尾骨筋膜,傷口內(nèi)放人引流條,24小時(shí)后拔除.　　6.全結(jié)腸型手術(shù)(Mavtin法)：即直腸后回腸拖出直腸回腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)(Duhamel法).但病變結(jié)腸不能全切除,一定要保留乙狀結(jié)腸與遠(yuǎn)端回腸并行,側(cè)側(cè)吻合,以利于殘余結(jié)腸的吸收功能,故采用Martin法.