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先天性非溶血性黃疸

先天性非溶血性黃疸

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    付小君 主任醫(yī)師

    南昌大學(xué)第四附屬醫(yī)院

    三級甲等

    消化內(nèi)科

    你好!非溶血性黃疸,那就是另外的兩種黃疸,肝細(xì)胞性黃疸,和阻塞性黃疸。這兩種黃疸和溶血性黃疸不一樣。皮膚黃染是暗黃,沒有光澤,血膽紅素升高,而且是直接膽紅素升高,肝功能損害,膽汁淤積。病因要考慮肝臟的炎癥,或者是宮內(nèi)病毒感染導(dǎo)致肝膽道阻塞引起的。

    2018-07-04 14:06
  • 回答2

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    劉浩慶 醫(yī)師

    肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

    一級

    全科

    成人先天性非溶血性黃疸初診時往往難以確診,本組均誤診過黃疸型肝炎,直到黃疸反復(fù)存在,而臨床癥狀和體征輕或無,多次肝功能等檢查無異常,其它疾病亦無法解釋時,才考慮到本病.?先天性非溶血性黃疸在成人主要有3種:①Gilbert綜合征(間接膽紅素增高型):是臨床上最常見的一種家族性黃疸,血中非結(jié)合膽紅素升高,發(fā)病與肝細(xì)胞攝取間接膽紅素障礙、醛糖酸移換酶缺乏或與間接膽紅素附著于白蛋白后的分離障礙有關(guān),肝組織活檢無異常,膽紅素廓清試驗(yàn)可有異常,苯巴比妥治療可改善黃疸.②Dubin-Johnson綜合征:血中直接膽紅素增高,發(fā)病由直接膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙引起,有較明顯的家族背景,為常染色體隱性遺傳.BSP排泄試驗(yàn)明顯異常,45min時BSP>10%,60-120min時潴留量更大,口服膽囊造影75%不顯影,靜脈法造影半數(shù)不顯影,肝細(xì)胞內(nèi)有黑色的色素沉著,尿中糞卟啉異構(gòu)體排泄總量正常,但分布異常.③Roter綜合征:血中直接膽紅素升高.發(fā)病系肝細(xì)胞分泌功能缺陷和肝內(nèi)處理膽紅素的能力下降,使結(jié)合膽紅素反流入血漿所致.也是常染色體隱性遺傳.BSP潴留量可異常,但無第2次升高,尿中糞卟啉總量增加,但分布正常,肝細(xì)胞內(nèi)亦無特殊色素沉著.?本病預(yù)后良好,臨床無需治療,及時確診可消除患者的思想顧慮,解除不必要的藥物治療.有下列情況時臨床應(yīng)考慮本?。孩俜磸?fù)波動性黃疸,黃疸與運(yùn)動、情緒、勞累、感染、酗酒、妊娠等有關(guān);②除黃疸外,臨床癥狀和體征輕或無;③肝功能等無異常;④一般藥物治療無效,用其它疾病無法解釋.而確診本病的可靠手段是肝穿活檢.

    2016-06-30 19:05
  • 回答3

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    賀濤 主治醫(yī)師

    河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院

    二級甲等

    內(nèi)科

    先天性非溶血性黃疸,病因:目前多數(shù)人認(rèn)為由于遺傳性或獲得性的肝細(xì)胞中微粒體器中膽紅素葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活力不足影響非結(jié)合膽紅素在肝細(xì)胞內(nèi)結(jié)合反應(yīng)的正常進(jìn)行以致使肝細(xì)胞對膽紅素的攝取也受到障礙因而造成肝細(xì)胞對非結(jié)合型膽紅素的攝取和結(jié)合功能的雙缺陷。先天性非溶血性黃疸,治療一般不需要特殊治療但是應(yīng)注意避免導(dǎo)致黃疸加重的誘因苯巴比妥和其他能誘導(dǎo)UGT1活性藥物:給本病患者口服苯巴比妥格魯米特(導(dǎo)眠能)氯貝丁酯(祛脂乙酯)1周后血清間接膽紅素會降至正常其機(jī)制可能為膽紅素廓清加速(由于酶誘導(dǎo))和膽紅素轉(zhuǎn)換率減低但僅有暫時性效果苯巴比妥30mg3次/d可以增加Y蛋白的合成可增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活力而促進(jìn)肝細(xì)胞的結(jié)合功能以降低高非結(jié)合膽紅素血癥原卟啉錫(Tin-protoporphyrin)能競爭性抑制血紅素加氧酶減少膽紅素生成但其對本病的價值尚待證明,先天性非溶血性黃疸,先天性非溶血性黃疸為非溶血性、非結(jié)合性膽紅素血癥所致的黃疸。先天性病人家族中約有25%~50%的人有此病,為常染色體顯性遺傳病。患者主要為兒童、青少年,主要表現(xiàn)為清膽紅素低于102.6μmol/L,一般小于51.3μmol/L,有晝夜或季節(jié)性波動,可因疲勞、情緒波動、饑餓、感染、發(fā)熱、手術(shù)、酗酒、妊娠誘發(fā)或加重黃疸。部分病人可伴有易疲勞、肝區(qū)不適、消化不良等。有時患者也可伴有輕度溶血性貧血。除偶見顯性黃疸外,無異常體征,肝脾常不腫大。

    2016-06-30 19:12
  • 回答4

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

    趙蕾 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    這是父母血型造成的,第二胎還會是這樣,但是可以用藥物干預(yù),具體的可以咨詢醫(yī)生

    2016-06-30 19:33
就醫(yī)問藥

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什么是黃疸?   黃疸是指皮膚、鞏膜與黏膜因膽紅素沉著而引起的黃染,正常血清總膽紅素濃度為1.7~17.1 μmol/L,其中直接膽紅素低于3.7μmol/L。當(dāng)總膽紅素濃度超過34μmol/L時,臨床上即可出現(xiàn)黃疸。如血清膽紅素濃度超過正常范圍而肉眼看不見黃疸時,稱為隱性黃疸。 查看全文»

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  • 黃為民

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吳傳磊

吳傳磊 / 副主任醫(yī)師

擅長:中國性學(xué)會男性生殖醫(yī)學(xué)分會委員,安徽省中醫(yī)藥學(xué)會男科專業(yè)委員會常務(wù)委員。 從事男性生殖與不育癥臨床診療近二十年。曾在安徽省立醫(yī)院、上海交通大學(xué)附屬仁濟(jì)醫(yī)院等三甲醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí),對各種原因引起的男性無精癥,少、弱、畸形精子癥,精液粘稠、不液化以及男性生殖器發(fā)育異常等的診治積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),對男性性功能障礙(陽痿、早泄、射精困難、性欲異常等)有獨(dú)到的治療經(jīng)驗(yàn)。

預(yù)約掛號
汪佩霞

汪佩霞 / 副主任醫(yī)師

擅長:婦科子宮肌瘤、卵巢囊腫、不孕癥、宮腔畸形、宮腔粘連的微創(chuàng)手術(shù),良性婦科腫瘤的手術(shù)治療及各類婦科常見病多發(fā)病的治療。

預(yù)約掛號
江珍

江珍 / 副主任醫(yī)師

擅長:在各種胃炎、胃十二指腸潰瘍、胃腸功能紊亂、胃食管反流病、功能性消化不良、消化道息肉、腫瘤等常見消化系統(tǒng)疾病以及高血壓病、冠心病、糖尿病、腦梗塞、心衰、呼吸系統(tǒng)疾病等內(nèi)科疾病診療方面有著深入的研究和豐富臨床經(jīng)驗(yàn)。

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