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您好：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥會(huì)導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)激素分泌失調(diào)，導(dǎo)致給患者第二性征、生長(zhǎng)發(fā)育乃至代謝造成嚴(yán)重影響。這種疾病如果經(jīng)過(guò)有效的治療，能夠得到有效控制，是由基因缺陷所致的腎上腺皮質(zhì)多種類固醇類激素合成酶先天性活性缺乏引起的一組常染色體隱性遺傳性疾病，由于診治腎上腺皮質(zhì)激素合成有關(guān)酶缺陷，皮質(zhì)醇合成部分或完全受阻，使下丘腦-垂體的CRH-ACTH代償分泌增加，導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)增生。有空到?？漆t(yī)院就診一下，祝您健康。

患者的外生殖器形態(tài)可從單純陰蒂肥大到完全男性化?；颊咴诎l(fā)育期出現(xiàn)男性第二性征，如聲音低沉，痤瘡等。由于骨骺早閉，患者身材較矮小。因腎上腺皮質(zhì)分泌雄性激素過(guò)多，可反饋性抑制促性腺激素的分泌，使卵巢的卵泡逐漸減少，沒(méi)有排卵現(xiàn)象，雖然內(nèi)生殖器官形態(tài)正常，但呈幼稚狀態(tài)。多數(shù)病人能維持水電解質(zhì)平衡。女性患者外生殖器有不同程度男性化，陰蒂常增大，從單純陰蒂肥大到大陰唇完全融合，似一男性陰莖，陰道和尿道可分別開(kāi)口于前庭，亦有共同開(kāi)口于尿生殖竇者。卵巢、子宮和輸卵管存在，附睪和輸精管缺如?；純荷聿母哂谕g兒童，骨齡提前。肌肉發(fā)達(dá)，多毛，發(fā)音低沉，喉結(jié)增大或脂溢、痤瘡。2.男性化合并高血壓型由于11-β羥化酶缺乏，引起去氧皮質(zhì)酮增多，致使鈉潴留，血容量增加而出現(xiàn)高血壓。臨床特點(diǎn)是外生殖器男性化，有男性第二性征，與高血壓并存，無(wú)水電解質(zhì)代謝失衡。3.男性化合并失鹽型由于3β-羥類固醇脫氫酶缺乏，造成醛固酮合成障礙，引起嚴(yán)重失鹽。因腎上腺皮質(zhì)分泌過(guò)多的雄性激素是脫氫異雄酮，為睪丸酮的前驅(qū)物質(zhì)，雄性化作用較弱，故患者僅有輕度外生殖器畸形，但往往在出生后幾天內(nèi)因脫水死亡。治療的基本原則是補(bǔ)充所缺乏的皮質(zhì)醇來(lái)抑制ACTH的分泌，控制腎上腺皮質(zhì)的增生，減少雄性激素的合成與分泌，以解除或緩解男性化病狀。在發(fā)育期前后補(bǔ)充必要的性激素，以促進(jìn)生殖器發(fā)育成熟及促使第二性征的及時(shí)發(fā)育。手術(shù)治療的范圍僅限于對(duì)外生殖器畸形的矯正，如行肥大陰蒂切除，將融合的陰唇作分離成形術(shù)，陰道與子宮不通者行陰道子宮穿通手術(shù)。有的女性假兩性畸形患者的社會(huì)性別一直按男性撫育，并要求以男性生活終生時(shí)，應(yīng)尊重其社會(huì)性別，行男性尿道成形術(shù)，切除卵巢及子宮。飲食保健，具體飲食建議需要根據(jù)癥狀咨詢醫(yī)生，合理膳食，保證營(yíng)養(yǎng)全面而均衡。飲食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除煙酒，少吃辛辣刺激性食物。

編輯本段治療方案　
　1、及早應(yīng)用氫化可的松或強(qiáng)的松。
2、應(yīng)堅(jiān)持終身服藥。
3、手術(shù)治療?！　≈委煴静〉哪康模孩偌m正腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，維持正常生理代謝，②抑制男性化，促進(jìn)正常的生長(zhǎng)發(fā)育。
1、及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂　　（針對(duì)失鹽型患兒）　　靜脈補(bǔ)液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45％氯化鈉和碳酸氫鈉溶液。忌用含鉀溶液。重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松25—100mg，若低鈉和脫水不易糾正，則可肌肉注射醋酸脫氧皮質(zhì)酮（DOCA）
1—3mg/d或口服氟氫可的松0.05—0.1mg/d，脫水糾正后，糖皮質(zhì)激素改為口服，并長(zhǎng)期維持，同時(shí)口服氯化鈉2—4d/d。其量可根據(jù)病情適當(dāng)調(diào)整。
2、長(zhǎng)期治療　
?。?）糖皮質(zhì)激素　　糖皮質(zhì)激素治療一方面可補(bǔ)償腎上腺分泌皮質(zhì)醇的不足，一方面可抑制過(guò)多的ACTH釋放，從而減輕雄激素的過(guò)度產(chǎn)生，故可改善男性化、性早熟等癥狀，保證患兒正常的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程。一般氫化可的松口服量為每日10—20mg/m2，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
　?。?）鹽皮質(zhì)激素　　鹽皮質(zhì)激素可協(xié)同糖皮質(zhì)激素的作用，使ACTH的分泌進(jìn)一步減少?？煽诜鷼淇傻乃?.05—0.1mg/d，癥狀改善后，逐漸減量，停藥。因長(zhǎng)期應(yīng)用可引起高血壓。
0.1mg氟氫可的松相當(dāng)于1.5mg氫化可的松，應(yīng)將其量計(jì)算于皮質(zhì)醇的用量中，以免皮質(zhì)醇過(guò)量?！　≡谄べ|(zhì)激素治療的過(guò)程中，應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血17—羥孕酮或尿17—酮類固醇，失鹽型還應(yīng)該監(jiān)測(cè)血鉀、鈉、氯等。調(diào)節(jié)激素用量，患兒在應(yīng)激情況下（如：感染、過(guò)度勞累、手術(shù)等）或青春期，糖皮質(zhì)激素的劑量應(yīng)比平時(shí)增加1.5—2倍。
3、手術(shù)治療　　男性患兒勿需手術(shù)治療。
女性兩性畸形患兒宜6個(gè)月—1歲陰蒂部分切除術(shù)或矯形術(shù)。

治療本病的目的：①糾正腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，維持正常生理代謝，②抑制男性化，促進(jìn)正常的生長(zhǎng)發(fā)育。
　　1、及時(shí)糾正水、電解質(zhì)紊亂（針對(duì)失鹽型患兒）　　靜脈補(bǔ)液可用生理鹽水，有代謝性酸中毒則用0.45％氯化鈉和碳酸氫鈉溶液。忌用含鉀溶液。重癥失鹽型需靜脈滴注氫化可的松25--100mg，若低鈉和脫水不易糾正，則可肌肉注射醋酸脫氧皮質(zhì)酮（DOCA）1--3mg/d或口服氟氫可的松0.05--0.1mg/d，脫水糾正后，糖皮質(zhì)激素改為口服，并長(zhǎng)期維持，同時(shí)口服氯化鈉2--4d/d。其量可根據(jù)病情適當(dāng)調(diào)整。
　　2、長(zhǎng)期治療　
?。?）糖皮質(zhì)激素　　糖皮質(zhì)激素治療一方面可補(bǔ)償腎上腺分泌皮質(zhì)醇的不足，一方面可抑制過(guò)多的ACTH釋放，從而減輕雄激素的過(guò)度產(chǎn)生，故可改善男性化、性早熟等癥狀，保證患兒正常的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程。一般氫化可的松口服量為每日10--20mg/m2，2/3量睡前服，1/3量早晨服。
　?。?）鹽皮質(zhì)激素　　鹽皮質(zhì)激素可協(xié)同糖皮質(zhì)激素的作用，使ACTH的分泌進(jìn)一步減少?？煽诜鷼淇傻乃?.05--0.1mg/d，癥狀改善后，逐漸減量，停藥。因長(zhǎng)期應(yīng)用可引起高血壓。
0.1mg氟氫可的松相當(dāng)于1.5mg氫化可的松，應(yīng)將其量計(jì)算于皮質(zhì)醇的用量中，以免皮質(zhì)醇過(guò)量。

　先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥又稱腎上腺生殖器綜合征或腎上腺性變態(tài)征。主要由于腎上腺皮質(zhì)激素adrenalcorticosteroid）哺乳動(dòng)物的腎上腺產(chǎn)生的激素。腎上腺附于腎臟上端，由髓質(zhì)和皮質(zhì)組成，髓質(zhì)產(chǎn)生和貯藏腎上腺素，皮質(zhì)則合成大量甾體激素。約有30種腎上腺皮質(zhì)激更多>>生物合成過(guò)程中所必需的酶存在缺陷，致使皮質(zhì)激素合成不正常。多數(shù)病例腎上腺分泌理糖激素、理鹽激素不足而雄性激素過(guò)多，故臨床上出現(xiàn)不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退，伴有女孩男性化，而男孩則表現(xiàn)性早熟，此外尚可有低血鈉或高血壓等多種癥候群。　　治療：
1、及早應(yīng)用氫化可的松或強(qiáng)的松。
2、應(yīng)堅(jiān)持終身服藥。
3、手術(shù)治療。

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