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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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何連江 副主任醫(yī)師
天長(zhǎng)市汊澗鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院
其他
內(nèi)科
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您好，嘌呤核苷磷酸化酶缺乏癥的治療：尚無特效治療方法，可予富含嘌呤及嘧啶的飲食;由于正常紅細(xì)胞含有PNP，輸注洗滌紅細(xì)胞，可進(jìn)行PNP替代治療，對(duì)部分患兒有效。胸腺素可以改善患兒的細(xì)胞免疫功能。胎兒胸腺移植和予轉(zhuǎn)移因子療效不確切。996年有首例同胞HLA相合的異基因BMT成功治療本癥的報(bào)道，術(shù)后淋巴細(xì)胞代謝和功能異常得以完全糾正。
2016-07-03 17:35
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