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腺苷脫氨酶缺乏癥應如何應對

腺苷脫氨酶缺乏癥應如何應對

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    孫嘉 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院

    三級甲等

    內(nèi)分泌代謝科

    腺苷脫氨酶缺乏癥是一種罕見病,治療方法包括一般治療、替代療法、移植、基因治療等。藥物治療需謹慎,身體出現(xiàn)不適時,應首先尋求醫(yī)生的意見,避免盲目用藥。
    1.一般治療:原則同重癥聯(lián)合免疫缺陷病。
    2.替代療法:鋰制劑可降低淋巴細胞內(nèi)cAMP濃度,減輕癥狀。PEG改良的ADA替代治療安全有效。
    3.移植治療:胎肝、胎胸腺移植有近期療效,異基因造血干細胞移植可部分或完全糾正免疫缺陷。
    4.基因治療:將ADA基因插入自身淋巴細胞的DNA以糾正基因缺陷,但存在一些問題。
    5.其他治療:輸注經(jīng)照射的紅細胞作為補充ADA的來源。
    腺苷脫氨酶缺乏癥治療方法多樣,患者需在正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療。

    2016-07-02 10:23
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