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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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張光輝 副主任醫(yī)師
大同煤礦集團(tuán)有限責(zé)任公司二醫(yī)院
其他
外科
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您好,根據(jù)您的描述分析,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N代謝異常,引起的遺傳性疾病,青少年發(fā)病者居多,早發(fā)現(xiàn),早診斷,早治療,很重要,避免進(jìn)食喊痛量高的食物,小米兒,豆類,干果類,巧克力,某些中藥龍骨牡蠣15701,阻止銅的吸收,和促進(jìn)銅的排除出,如青霉胺鋅制劑晚期治療基本無效,用藥謹(jǐn)遵醫(yī)囑。
2018-07-04 14:13
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回答2
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級甲等
外科
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你好,本病可以治療,但無法根治 目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種: 一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動(dòng)物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物?! 《?、使用藥劑驅(qū)銅: (一)D-青霉胺。應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服?! 。ǘ┤一陌?。對青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏?! 。ㄈ┒€基丙醇。 ?。ㄋ模┝蛩徜\。毒性較低,可長期服用。餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合?! ∪ΠY治療: (一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。 ?。ǘ┽槍﹀F體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿?! 。ㄈ┤缬腥苎l(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。
2016-07-25 20:07
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回答3
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王慶松 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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你好,本病屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝異常疾病,但其銅代謝異常的機(jī)理,迄今尚未完全闡明,公認(rèn)的是:膽道排泄減少、銅藍(lán)蛋白合成障礙、溶酶體缺陷和金屬巰蛋白基因或調(diào)節(jié)基因異常等學(xué)說。本病除少數(shù)患兒出現(xiàn)酷似暴發(fā)性肝的臨床表現(xiàn),于短期內(nèi)死亡外,其自然病程大多呈緩慢進(jìn)行性經(jīng)過,約于起病后4~5年死于肝功能衰竭,或陷入植物人狀態(tài),死于肺炎等并發(fā)癥。能生存10年以上者,極少見,故預(yù)后不良。但在驅(qū)銅療法進(jìn)步的今天,絕大部分早~中期患者通過系統(tǒng)的中西醫(yī)結(jié)合治療,往往能獲得與正常健康人相似的工作、學(xué)習(xí)和壽命。平時(shí)飲食不宜進(jìn)食動(dòng)物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。
2016-07-25 20:14
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回答4
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孔書雪 醫(yī)師
河北省邢臺市威縣人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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你好,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煟?br>1、飲食治療:避免進(jìn)食含銅高的食物如小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅(jiān)果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動(dòng)物、貝類、螺類、蝦蟹類、動(dòng)物的肝臟和血、巧克力、可可。某些中藥,如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。
2016-07-25 20:21
2、藥物治療:以驅(qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡(luò)合劑,能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等;二是阻止腸道對外源性銅的吸收,如鋅劑、四硫鉬酸鹽。
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回答5
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尹君 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
耳鼻喉科
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你好,本病銅代謝障礙的具體表現(xiàn)有:血清總銅量和銅苧蛋白減少而疏松結(jié)合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝、腦、角膜、腎等處為明顯。過度沉積的銅可損害這些器官的組織結(jié)構(gòu)和功能而致病。(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。希望可以幫到你,謝謝。
2016-07-25 20:29
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回答6
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趙蕾 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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醫(yī)生建議:要及時(shí)的用點(diǎn)治療肝腎疾病的藥物,比如說拉米夫定片一起使用治療,但是價(jià)格是比較的貴的,要長期的用藥穩(wěn)定。追問:現(xiàn)在是生活都不能自理,走路不穩(wěn),身體失去平衡,青霉胺副作用大沒吃了,我想吃二巰丁二酸可以嗎
2016-07-25 20:36
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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