無色素性視網(wǎng)膜色素變性的特點及遺傳方式是什么
視網(wǎng)膜色素變性:是一種有典型視網(wǎng)膜色素變性的各種癥狀和視功能的檢查所見。檢眼鏡下亦有整個眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮等改變,無色素沉著,或僅在周邊眼底出現(xiàn)少數(shù)幾個骨細胞樣色素斑,故稱為無色素性視網(wǎng)膜色素變性。有人認(rèn)為本型是色素變性的早期表現(xiàn),病情發(fā)展后仍會出現(xiàn)典型的色素。因此不能構(gòu)成一單獨臨床類型。但亦確有始終無色素改變者。本型遺傳方式與典型的色素變性相同,有顯性、隱性、性連鎖隱
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遲潤華 主治醫(yī)師
杭州朝聚眼科醫(yī)院
眼科
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無色素性視網(wǎng)膜色素變性是視網(wǎng)膜色素變性的一種特殊類型,具有獨特癥狀和檢查所見,遺傳方式多樣。包括顯性、隱性、性連鎖隱性等。 1. 癥狀特點:檢眼鏡下可見眼底灰暗、視網(wǎng)膜血管變細、晚期視盤蠟黃色萎縮,周邊眼底可能有少數(shù)骨細胞樣色素斑,也可能始終無色素改變。 2. 病情發(fā)展:部分人認(rèn)為是色素變性早期表現(xiàn),病情發(fā)展可能出現(xiàn)典型色素,也有始終無色素改變者。 3. 遺傳方式:顯性遺傳,即親代中有患者,子代患病概率較高;隱性遺傳,親代可能為攜帶者,子代在特定條件下發(fā)?。恍赃B鎖隱性遺傳,與性別相關(guān)。 4. 診斷方法:通過視功能檢查、眼底檢查、基因檢測等綜合判斷。 5. 治療難點:目前尚無特效治療方法,主要是延緩病情進展,如補充維生素 A 等。 無色素性視網(wǎng)膜色素變性雖然相對少見,但對視力影響較大?;颊咝瓒ㄆ跈z查,積極采取措施延緩病情。
2024-10-14 11:36
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助理醫(yī)生
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視網(wǎng)膜色素變性:亦稱逆性進行性視網(wǎng)膜色素變性。初起即有視力減退與色覺障礙。眼底檢查可見黃斑部萎縮病變,有骨細胞樣色素堆積,ERG呈低波或不能記錄。早期以錐細胞損害為主,后期才有桿細胞損害。晚期累及周邊部視網(wǎng)膜,并出現(xiàn)血管改變。 飲食方面注意高蛋白低脂低鹽,不食用動物油脂。高蛋白低鹽低脂飲食,有助于減小“硬性滲出”,有利于改善糖尿病視網(wǎng)膜病變。由于動物油脂含有較高膽固醇,糖尿病視網(wǎng)膜病變患者可選擇食用植物油,控制總熱量,避免體重過重。
2024-10-14 11:36
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回答3
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實習(xí)醫(yī)生
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視網(wǎng)膜色素變性(RP)病友論壇致力于加強視網(wǎng)膜色素變性(RP)患者之間的交流,加強聯(lián)系,討論視網(wǎng)膜色素變性治療方法和藥物(包括視網(wǎng)膜色素變性手術(shù)、視網(wǎng)膜色素變性治療方法、中醫(yī)中藥、醫(yī)院情況交流、氣功、偏方),互相幫助,共同戰(zhàn)勝視網(wǎng)膜色素變性。 注意事項: 1、遮光眼鏡片之選用 強光可加速視細胞外節(jié)變性,所以必須戴用遮光眼鏡。鏡片的顏色從理論上說,應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色,但有礙美容用灰色,陰天或室內(nèi)用0~1號;晴天或強光下用2~3號灰色鏡片。深黑色墨鏡并不相宜。綠色鏡片禁用。 2、避免精神和肉體的過度緊張 過度緊張時體液內(nèi)兒茶酚胺(catecholamine)增加,脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧(hypoxia)狀態(tài),使視細胞變性加劇。我國傳統(tǒng)的氣功(靜功),能以自己的意志高速大腦皮層及機體各器官的活動,如持之以恒,對防止本病視功能迅速惡化方面可能有益。
2024-10-14 11:17
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