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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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張俊相 住院醫(yī)師
威縣婦女兒童醫(yī)院
二級(jí)甲等
外科
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您好,中樞性性早熟的詳細(xì)治療:對(duì)有中樞器質(zhì)性病變的CPP應(yīng)針對(duì)病因的治療,中樞性性早熟的治療如顱內(nèi)腫瘤進(jìn)行手術(shù)、化療或放療,腦積水進(jìn)行引流減壓等。甲狀腺功能減退所致CPP則用甲狀腺素替代治療,如發(fā)育期尚早者,替代治療后性征可消退,但確診時(shí)已在TannerⅣ期者則難以逆轉(zhuǎn)而需按ICPP治療。中樞病變無手術(shù)指征者,如異構(gòu)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫則其治療亦與ICPP相同。ICPP治療目標(biāo)是最大限度地減少患兒與同齡人間的差距,并達(dá)到下列目的:改善最終成年身高;控制和減緩第二性征成熟程度和速度;預(yù)防初潮早現(xiàn);恢復(fù)其實(shí)際生活年齡應(yīng)有的心理行為。已于前述,F(xiàn)AH受損是源于生長(zhǎng)/成熟的負(fù)平衡。對(duì)CPP的有效治療是應(yīng)在阻抑副性征發(fā)育同時(shí)能促進(jìn)生長(zhǎng)/成熟的正平衡。中樞性性早熟治療后的有效生長(zhǎng)追趕應(yīng)體現(xiàn)在治療后身高年齡對(duì)隊(duì)的追趕和(或)BA對(duì)生活年齡的追趕。以往的治療如甲地孕酮和環(huán)丙孕酮雖能抑制副性征和防止初潮早現(xiàn),但不能改善FAH及有繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能受抑的副作用。自80年代初始GnRH類似物被推薦應(yīng)用于治療CPP以來,目前認(rèn)為是治療CPP的較有效藥物。目前治療中樞性性早熟多采用GnRH的緩釋型制劑,主要制劑有達(dá)必佳,達(dá)菲林和抑那通。天然的GnRH在循環(huán)中數(shù)分鐘即被肽酶分解,Gn-RHa因其半衰期長(zhǎng),能持續(xù)作用于受體產(chǎn)生受體降調(diào)節(jié),而使垂體分泌LH的細(xì)胞對(duì)GnRH去敏感而致LH分泌受抑從而使性激素水平顯著下降。因此,GnRHa能產(chǎn)生“藥物性性腺切除”作用,而在施治期間對(duì)CPP發(fā)揮治療作用。但是,這種“切除”作用是暫時(shí)和可逆的,停藥后則HPG軸功能恢復(fù)正常。GnRHa因其使性類固醇分泌顯著下降而能有效地阻抑CPP患兒骨齡增長(zhǎng),延長(zhǎng)了患兒生長(zhǎng)時(shí)間而改善FAH。遠(yuǎn)期隨訪證實(shí)FAH高于開始治療時(shí)的預(yù)測(cè)身高,各家報(bào)道在3.5~6.5cm,而最多有達(dá)0cm者。但因掌握的影響因素不同,中樞性性早熟的治療后亦會(huì)有少數(shù)的患兒未能達(dá)到靶目標(biāo)身高。因此,為改善FAH目的應(yīng)用GnRHa建議指征為:骨齡超前至少2歲,BA/HA>,BA不超過2歲,療程至少2年。對(duì)于骨齡已超過2歲,尤其已超過3歲者,對(duì)FAH難有改善作用,不宜應(yīng)用,而對(duì)發(fā)育過程慢,勢(shì)頭緩者完全可不必治療。GnRHa建議劑量為每次50~80μg/kg,但也有低至30μg/kg和高達(dá)20μg/kg者,首劑劑量可偏大(尤其對(duì)已有初潮者),首劑后2周加強(qiáng)次,以后每4周次(不超過5周)。在開始時(shí)因Gn-RHa具GnRH作用而可使性類同醇激素會(huì)有一過性升高,但繼之則迅速下降而使部分患兒在首劑后~2周時(shí)發(fā)生短暫而少量的“撤退性竹陰道出血。治療中應(yīng)監(jiān)測(cè)HPG軸抑制指標(biāo)。開始中樞性性早熟的治療后2~3個(gè)月時(shí)復(fù)查GnRH激發(fā)試驗(yàn),如LH激發(fā)峰值回復(fù)至青春前期值示為抑制滿意。血E2和陰道涂片的成熟指數(shù)也是主要指標(biāo)。
2016-09-23 12:09
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