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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉娟 副主任醫(yī)師
中山大學附屬第一醫(yī)院
三級甲等
內分泌科
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您好，多發(fā)性內分泌腺瘤綜合征(MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進3者并存為特點、又稱Sipple’s syndrome，以兒童期發(fā)病為多。多發(fā)性內分泌腺瘤Ⅱ型的病因：本病征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。發(fā)病機制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報告1例家族性雙側甲狀旁腺腫瘤，合并雙側嗜鉻細胞瘤及雙側甲狀腺髓樣癌，并復習文獻，謂嗜鉻細胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時，則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100%)，而且嗜鉻細胞瘤常為雙側性(84%)，甲狀旁腺瘤可能為多發(fā)性，應提醒手術醫(yī)生注意。
2016-10-10 08:40
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