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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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劉娟 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
三級(jí)甲等
內(nèi)分泌科
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您好，多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征(MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)3者并存為特點(diǎn)、又稱Sipple’s syndrome，以兒童期發(fā)病為多。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型的病因：本病征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報(bào)告1例家族性雙側(cè)甲狀旁腺腫瘤，合并雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤及雙側(cè)甲狀腺髓樣癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，謂嗜鉻細(xì)胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時(shí)，則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100%)，而且嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)性(84%)，甲狀旁腺瘤可能為多發(fā)性，應(yīng)提醒手術(shù)醫(yī)生注意。
2016-10-10 08:40
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