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紅細(xì)胞生成性原卟啉病的病因有哪些

2024-10-17 09:26 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問(wèn)題：

紅細(xì)胞生成性原卟啉病的病因是什么

回答1
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紅細(xì)胞生成性原卟啉病的病因較為復(fù)雜，主要包括遺傳因素、酶活性異常、環(huán)境因素、藥物影響以及其他一些相關(guān)因素等。 1.遺傳因素：多數(shù)患者存在遺傳缺陷，基因異常導(dǎo)致卟啉代謝相關(guān)酶的功能障礙。 2.酶活性異常：亞鐵螯合酶活性降低，使得原卟啉在紅細(xì)胞中大量蓄積。 3.環(huán)境因素：長(zhǎng)時(shí)間暴露于日光中的紫外線，可誘發(fā)或加重病情。 4.藥物影響：某些藥物如磺胺類、巴比妥類等，可能影響卟啉代謝。 5.其他因素：體內(nèi)鐵缺乏、肝臟疾病等也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。綜上所述，紅細(xì)胞生成性原卟啉病是由多種因素共同作用導(dǎo)致的。明確病因?qū)τ谠\斷和治療具有重要意義。患者應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，采取有效的防護(hù)和治療措施，以減輕癥狀和避免病情惡化。
2024-10-17 10:30

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過(guò)一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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