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紅細(xì)胞生成性原卟啉病的癥狀表現(xiàn)是什么

2016-11-05 15:32 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 卟啉病

問題：

紅細(xì)胞生成性原卟啉病的癥狀表現(xiàn)是什么

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的癥狀表現(xiàn)：紅細(xì)胞生成性原卟啉病患者大多在3～5歲內(nèi)起病，也有到青春期才發(fā)病者。男性多于女性。本病的特征是日曬后5～30min局部產(chǎn)生強(qiáng)烈的燒灼感、針刺感或瘙癢，數(shù)小時(shí)后皮膚出現(xiàn)紅斑和高度水腫，嚴(yán)重者有丘疹、水皰、紫癜和血皰，類似種痘性水皰病，繼而形成糜爛、黑色厚痂或奇異的線狀結(jié)痂。病程持續(xù)數(shù)天至幾周，與日曬程度有關(guān)。常累及鼻、唇紅緣和耳翼等處。反復(fù)發(fā)作者可呈濕疹樣或苔蘚樣變，消退后留有“蟲蝕狀”淺萎縮瘢痕，伴色素沉著或減退?？谥苡蟹派錉钗s紋理稱假性皸裂。反復(fù)日曬部位如手背、關(guān)節(jié)突出處皮紋加深呈蠟樣增厚。
2016-11-05 17:32

就醫(yī)問藥

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什么是卟啉病? 　　卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。查看全文»

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