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一般可分為四型： （1）肝前型：病因有先天性門靜脈發(fā)育畸形，如：門脈閉鎖、狹窄等；后天性有門靜脈炎、門靜脈或脾靜脈受腫瘤壓迫或腔內(nèi)阻塞；門靜脈或脾靜脈血栓形成，血流淤滯阻塞等。發(fā)病率低于總門脈高壓的5%。 （2）肝內(nèi)型：主要有各種類型的晚期肝硬化所致，也可見于慢性重型肝炎、肝纖維化等。約占門脈高壓癥的90%。 （3）肝后型：主要由肝靜脈排血受阻所致，成為Budd-chiari syndrome（布加氏綜合征），主要原因是下腔靜脈與肝靜脈在胚胎期由于畸形連接或存在Eustachian膜。也有血栓組塞或靜脈炎、肝癌或肝硬化外壓所致。 （4）特發(fā)性門靜脈高壓：病因不詳。可能與肝內(nèi)門靜脈硬化癥、或是膠體在狄氏間隙沉積有關(guān)。

理論上講，門靜脈壓力增高是由于門靜脈血流阻力增加和血流量增加所致，下腔靜脈壓力也可影響門靜脈血流阻力。但在正常人體，門靜脈-肝靜脈循環(huán)有高度的順應(yīng)性，它能耐受巨大的血流變化而使門靜脈壓力變化很小，故門靜脈高壓首先是由血流阻力增加引起的，一旦門靜脈高壓出現(xiàn)，門靜脈血流量增加是維持或加劇慢性門靜脈高壓的一個(gè)重要因素。

門靜脈高壓的形成有原發(fā)因素，即門靜脈系統(tǒng)的梗阻，是機(jī)械性的，使門靜脈阻力增加，血流量減少(后向血流學(xué)說);也有繼發(fā)因素即高血流動力狀態(tài)，是功能性的，使內(nèi)臟動脈血流增加，阻力減少(前向血流學(xué)說)。另外很多因素如神經(jīng)體液、血管活性物質(zhì)、藥物、組織結(jié)構(gòu)及功能變化等均影響門靜脈血流及其阻力。