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肝豆狀核變性的主要病因是什么？

2017-01-08 14:15 點擊掃描二維碼更精彩

問題：

說到肝豆狀核變性,相信很多人對于肝豆狀核變性是不了解的,甚至很多人都不知道肝豆狀核變性是什么。肝豆狀核變性的主要病因是什么？

回答1
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楊明博主任醫(yī)師

九江泌尿科醫(yī)院

肝病科

正常從攝入銅量為2-5mg/d。食物中的銅由腸吸收入血，與清蛋白疏松地結(jié)合后進入肝臟，其后銅大都由尿便排出。只有2%～5%吸收的銅與清蛋白結(jié)合，銅與二乙基二硫氨基甲酸鈉呈直接反應(yīng)，由清蛋白轉(zhuǎn)與α2球蛋白牢固地結(jié)合形成銅藍蛋白。但是，肝豆狀核變性病人銅排泄量明顯減少，攝入和排泄不平衡。糞銅的排泄減少，尿銅排泄增加。病人肝臟合成銅藍蛋白較正常減少，因為銅與清蛋自結(jié)合甚疏松。易分解，可測得血清總銅最增加，所以銅大多沉積于肝、腦、腎組織，而引起損害，豆狀核沉積更嚴重，而形成肝豆狀核變性損害。
2017-01-08 16:15
回答2
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實習醫(yī)生

九江泌尿科醫(yī)院

全科

肝豆狀核變性的主要病因為遺傳疾病，是常染色體隱性遺傳引起的家族性疾病。遺傳的原因和因素是其銅代謝障礙。
2017-01-08 16:15
回答3
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助理醫(yī)生

家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

其他

全科

肝豆狀核變性系常染色體隱性遺傳性疾病，受累基因與銅代謝紊亂有關(guān)，與位于染色體的酯酶D基因與視網(wǎng)膜母細胞瘤基因緊密連鎖。
2017-01-08 16:15

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什么是肝豆狀核變性? 　　肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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主任醫(yī)師 教授

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