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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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黃閏月 主任醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級(jí)甲等
風(fēng)濕免疫科
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您好,小兒干燥綜合征的檢查:血常規(guī)半數(shù)病人可出現(xiàn)輕度正細(xì)胞性正色素性貧血,個(gè)別病人可出現(xiàn)輕度白細(xì)胞減少,嗜酸性粒細(xì)胞增多,亦可發(fā)生輕度血小板減少,血沉增快。生化學(xué)檢查:半數(shù)病人可出現(xiàn)血漿白蛋白降低,球蛋白增高。球蛋白升高為多株峰型,主要在γ球蛋白部分,亦可有啦或β球蛋白增高。球蛋白可高達(dá)40~60dl,合并多發(fā)性肌炎及系統(tǒng)性硬化癥者更為明顯。免疫學(xué)檢查:IgM、IgA和分泌型IgA升高,個(gè)別病人可發(fā)現(xiàn)有巨球蛋白和冷凝集素。由于血液中存有IgG及其復(fù)合物,故有時(shí)血液黏稠度增加。約3/4病人類風(fēng)濕因子陽(yáng)性,常為IgM型;抗核抗體陽(yáng)性(17%~68%),抗dsDNA抗體少見(jiàn),巨球蛋白和冷球蛋白可陽(yáng)性,有高粘綜合征;抗甲狀腺球蛋白和抗胃壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性(各30%),抗人球蛋白試驗(yàn)和抗線粒體抗體陽(yáng)性(各10%);原發(fā)性SS中抗SS-A抗體陽(yáng)性性率達(dá)70%~75%,抗SS-B抗體達(dá)48%~60%,而SS合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎分別為9%和3%,抗唾液腺導(dǎo)管上皮細(xì)胞抗體(ASDA)在原發(fā)性SS中25%陽(yáng)性,而SS合并類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎達(dá)70%~80%,血清和唾液中β2微球蛋白增高(β2-M),血清濃度可作觀察疾病活動(dòng)指標(biāo)。唾液中IgG含量增加,有高水平IgA和IgMRF。DIF示表皮基底層和基底層旁有IgG沉著。周圍血T淋巴細(xì)胞減少,以Ts降低明顯,Ia陽(yáng)性T淋巴細(xì)胞群增加,淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)和活性花瓣形成試驗(yàn)低下。循環(huán)免疫復(fù)合物增高;CH50和C3增高或正常,發(fā)生血管炎時(shí)可降低。約2/3患者有網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)Fc受體功能缺陷,當(dāng)SS的良性淋巴細(xì)胞增生轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒粤馨土鰰r(shí),高γ球蛋白血癥可變以為γ球蛋白血癥,自身抗體滴度下降或陰轉(zhuǎn)。眼部檢查。唾液腺檢測(cè)。組織病理:淚腺、腮腺和頷下腺等體內(nèi)呈大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),以β細(xì)胞為主,重癥病例β細(xì)胞浸潤(rùn)可似淋巴結(jié)的生發(fā)中心,腺體萎縮,導(dǎo)管的上皮細(xì)胞增殖形成上皮-肌上皮細(xì)胞鳥(niǎo),腺管狹窄或擴(kuò)張,后期被結(jié)締組織替代。腺外的淋巴樣浸潤(rùn)可累及肺、腎或骨骼肌等引起其功能障礙。X線檢查:胸部攝片或CT檢查:肺部改變多種多樣,有廣泛網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀或斑片狀浸潤(rùn)病灶,以肺底部為著,肺門淋巴結(jié)腫大,有時(shí)可合并肺炎、胸膜炎或肺不張等。骨骼攝片:四肢小關(guān)節(jié)改變?yōu)楣琴|(zhì)疏松??购丝贵w及抗核抗體譜:抗核抗體、抗SSA、抗SSB抗體陽(yáng)性。
2017-01-08 14:27
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是干燥綜合征? 干燥綜合征又稱干燥綜合征(sicca syndrome),是一種以外分泌腺高度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為特征的自身免疾病。由于其免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞,故又稱自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌病。臨床癥狀除有唾液腺和淚腺受損、功能下降而出現(xiàn)口干、服于外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官受累而出現(xiàn)多系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。其血清中存在多種自身抗體和高免疫球蛋白。在我國(guó)人群的患病率用不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)為0.29%~0.77%,在老年人群中患病率為3%一4%。本病女性多見(jiàn),男女比為1:9~1:20°發(fā)病年齡多在40~50歲,也見(jiàn)于兒童。 查看全文»
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孫爾維
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
擅長(zhǎng):類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 詳情»
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林昌松
主任醫(yī)師 教授
廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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湯建平
主任醫(yī)師 教授
上海同濟(jì)醫(yī)院
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