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您好，戈謝病的詳細治療：目前治療的目的不僅是阻止和減慢病程的進展，而且要轉(zhuǎn)化病程的經(jīng)過。酶的替代治療 以往采用從胎盤提取的葡糖腦苷酶(alglucerase)，劑量從1～601U/kg，iv.qod～qom都有試用。一般在幾個月內(nèi)，血紅蛋白水平上升，用至1年則有60%～70%的病人Hb達正常范圍，一般情況好轉(zhuǎn)，血小板可有上升，但較慢，腫大的肝脾隨Hb水平上升在半年內(nèi)明顯回縮，骨骼的改變則需用較大劑量(30～601U/kg)，經(jīng)2～3年的治療后才可見改善。然而對小病兒早期即可減輕骨痛，生長遲滯、矮小狀況也有改善。I型及Ⅲ型病人對酶的替代治療有效，而Ⅱ型只會減輕癥狀但不能預(yù)防致死性的中樞神經(jīng)性病變。肺的病變對酶治療亦無反應(yīng)。經(jīng)1年治療后，13%的病人出現(xiàn)IgG抗體，但幾乎不影響治療效果?，F(xiàn)已有重組酶制劑(cerezyme)供臨床使用，其治療作用與胎盤提取的酶相同，而產(chǎn)生IgG抗體的幾率較低。器官移植 對肝衰竭患者進行肝移植可拯救其生命。異基因骨髓移植已有成功，其可糾正造血系統(tǒng)細胞的酶缺乏，不能糾正中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的酶缺乏，適于非神經(jīng)病變型患者。移植前切脾?；蛑委熢囼?國外近年來的臨床研究取得可喜成果。應(yīng)用造血祖細胞、成肌細胞移植，將葡糖腦苷脂酶基因?qū)塍w內(nèi)，通過其增生特性在體內(nèi)獲得大培含有葡糖腦苷脂酶基因的細胞，產(chǎn)生具有生物活性的葡糖腦苷脂酶，起到持久治療作用，脾切除 過去對巨脾引起的胸部及腹部臟器受擠壓以及脾功能亢進引起貧血、持續(xù)血小板減少者采用脾切除治療，但術(shù)后病人對感染的易感性增加，還有會加速脂質(zhì)在骨及其他器官中的沉積。采用部分脾切除術(shù)可減輕以上不利影響，但幾年后脾會再增大并有脾亢。因此，必須充分權(quán)衡脾切除的利弊。骨骼疼痛者用潑尼松治療可能奏效。葡萄糖腦苷脂合成抑制劑 動物實驗皮下注射L-環(huán)絲氨酸，對抑制葡萄糖腦苷脂合成有一定療效。造血干細胞移植 異基因造血下細胞移植能使酶活上升，肝脾縮小，戈謝細胞減少，但須慎重衡量考慮手術(shù)風險與療效。對骨病變的治療 供給鈣劑及試用氨基-二磷酸，可以減少自發(fā)性骨折的危險，使骨質(zhì)正常及促進鈣的正平衡。對骨危象應(yīng)給予止痛劑及輸液，患兒要臥床休息。對大的溶骨損傷或骨折，需作內(nèi)固定。對肩、髖、膝的壞死需作手術(shù)，這種手術(shù)較復(fù)雜，術(shù)中出血多，術(shù)后易伴發(fā)感染，需較長時間才能恢復(fù)。