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小兒骨硬化病怎么回事

2017-01-03 07:50 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

小兒骨硬化病怎么回事

回答1
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林慶榮主治醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

三級(jí)甲等

創(chuàng)傷骨科

你好,骨硬化病，又稱大理石骨癥，或稱原發(fā)性脆骨硬化癥。是一種少見(jiàn)的全身性骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的先天性疾病，顱骨為好發(fā)部位之一。骨質(zhì)極為密，并失去原來(lái)的結(jié)構(gòu)，猶如大理石。但骨脆性增加易發(fā)生骨折。尚可以伴貧血、眼萎縮及耳聾等情況。一般認(rèn)為，絕大多數(shù)病人在出生前即已開(kāi)始有病變。根據(jù)臨床表現(xiàn)分為惡性（幼兒型）及良性（成人型）兩種，前者常為死產(chǎn)或出生后死于貧血，預(yù)后差。
2017-01-03 08:02

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什么是骨硬化病? 　　骨硬化病(大理石樣骨)是一種骨密度增加和骨骼成形異常的遺傳性疾病。又名A1bers—Schonberg病，俗稱石骨癥。骨質(zhì)呈灰白色，骨髓腔無(wú)脂肪，骨小梁致密。骨質(zhì)硬化，因而得名。到目前為止對(duì)造成骨質(zhì)硬化的原因還不十分清楚。近年來(lái)通過(guò)動(dòng)物模型研究，以及應(yīng)用放射性核素進(jìn)行實(shí)驗(yàn)，證明石骨癥既不與甲狀旁腺的產(chǎn)生和分泌有關(guān)，也不與血液中的降鈣素的多少有關(guān)，目前多數(shù)人認(rèn)為石骨癥的病因是由破骨細(xì)胞功能不良所致。查看全文»

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