七歲半肝豆?fàn)詈俗冃远喾N癥狀,如何治療?
七歲半,肝豆?fàn)詈俗冃?,肝代謝失常期,門靜脈高壓,營(yíng)養(yǎng)不良,腹水已經(jīng)在湘雅附一醫(yī)院確診,現(xiàn)在轉(zhuǎn)當(dāng)?shù)厥兄行尼t(yī)院治療,已經(jīng)牙齒出血多次,現(xiàn)在情況醫(yī)生建議回家治療無效,還能活多久?
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回答1
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申蘭闊 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N罕見的遺傳性疾病,七歲半患兒出現(xiàn)肝代謝失常期、門靜脈高壓、營(yíng)養(yǎng)不良、腹水及牙齒出血等癥狀。治療需綜合考慮多個(gè)方面,包括飲食調(diào)整、藥物治療、對(duì)癥處理、定期復(fù)查以及必要時(shí)的手術(shù)治療等。 1. 飲食調(diào)整:限制含銅高的食物,如動(dòng)物肝臟、堅(jiān)果、巧克力等,增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白、維生素和礦物質(zhì)的食物。 2. 藥物治療:常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、曲恩汀等,促進(jìn)銅排出。 3. 對(duì)癥處理:針對(duì)門靜脈高壓,可使用普萘洛爾等降低門靜脈壓力;營(yíng)養(yǎng)不良需補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)制劑,如多種維生素、微量元素等。 4. 定期復(fù)查:監(jiān)測(cè)肝功能、銅代謝指標(biāo)、腹部超聲等,評(píng)估病情變化。 5. 手術(shù)治療:在病情嚴(yán)重時(shí),可能需要考慮肝移植手術(shù)。 肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€(gè)長(zhǎng)期的過程,需要患兒家長(zhǎng)的密切配合和耐心堅(jiān)持。同時(shí),要遵循醫(yī)生的建議,積極治療,以提高患兒的生活質(zhì)量和預(yù)后。
2024-10-23 20:11
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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國(guó)并不少見。 查看全文»
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主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
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