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小兒慢性粒細(xì)胞白血病是怎么來(lái)的？

2017-08-30 10:53 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

小兒慢性粒細(xì)胞白血病是怎么來(lái)的？

回答1
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龔峻梅副主任醫(yī)師

南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

三級(jí)甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，小兒慢性粒細(xì)胞白血病的由來(lái)，Ph1是CML的標(biāo)志性染色體變化，由非隨機(jī)t(9；22)(q34；q11)形成。在9號(hào)染色體斷裂點(diǎn)上有c-abl基因，它的變異性可大于100kb。bcr基因位于22號(hào)染色體，是一個(gè)變異性很小的5.8kbDNA小片段，易位后22q－和9q結(jié)合部形成bcr/abl融合基因，編碼一個(gè)特異的210kb蛋白質(zhì)(P210)，它是一種酪氨酸激酶，在腫瘤的發(fā)病中起作用。Ph1染色體在兒童CML中尚有它的特殊情況。
2017-08-30 11:58

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什么是慢性粒細(xì)胞白血病? 　　慢性粒細(xì)胞白血病(chronic melogenous 1eukemia，CML)是起源于多能造血干細(xì)胞的克隆異常性疾病，由于多能干細(xì)胞及定向祖細(xì)胞過(guò)度增生或凋亡障礙致粒細(xì)胞總體的極度擴(kuò)張。在受累的細(xì)胞系中可找到Ph染色體和(或)BCR/ABL基因重排。90%以上患者 Ph1染色體陽(yáng)性，少數(shù)為陰性。其發(fā)病率僅次于急性白血病，占所有白血病的20%。發(fā)病年齡以25～50歲間最高;男：女為1.6：1。慢性期臨床特征以粒細(xì)胞明顯增多，并出現(xiàn)不同階段幼稚粒細(xì)胞、脾大為特征;加速期原始細(xì)胞細(xì)胞增多。查看全文»

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