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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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陳小名 住院醫(yī)師
家庭醫(yī)生診所
其他
內(nèi)科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,其發(fā)病原因主要包括遺傳因素、基因突變、凝血因子缺乏、血管性血友病因子異常以及其他一些罕見(jiàn)因素等。 1.遺傳因素:血友病具有明顯的遺傳傾向,多為性染色體隱性遺傳。如果父母雙方攜帶血友病致病基因,子女患病的風(fēng)險(xiǎn)增加。 2.基因突變:部分患者的發(fā)病是由于自身基因突變導(dǎo)致,而非遺傳而來(lái)。 3.凝血因子缺乏:血友病 A 是由于凝血因子Ⅷ缺乏,血友病 B 則是凝血因子Ⅸ缺乏。 4.血管性血友病因子異常:這會(huì)影響血小板與血管內(nèi)皮的黏附,進(jìn)而影響凝血功能。 5.其他罕見(jiàn)因素:如某些藥物的使用、自身免疫性疾病等,可能會(huì)影響凝血機(jī)制,誘發(fā)血友病。 總之,血友病的發(fā)病原因較為復(fù)雜,遺傳因素是主要原因,但其他因素也可能參與其中。對(duì)于有家族史的人群,應(yīng)重視遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷。一旦確診,需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范治療,預(yù)防出血事件的發(fā)生。
2024-10-22 15:58
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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楊斌 副主任醫(yī)師
廣州市紅十字會(huì)醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液內(nèi)科
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血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,女性攜帶血友病基因,男性患病,據(jù)缺乏的凝血因子不同可分甲、乙、丙三類(lèi),前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。
2024-10-22 23:35
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針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病,包括:①血友病A即因子Ⅷ(又稱(chēng)抗血友病球蛋白,AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱(chēng)血漿凝血活酶成分,PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì),PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15~20/105人,占男性的1/5000,其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì),我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人,發(fā)現(xiàn)血友病患者460例,血友病A:血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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