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先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏是最常見的一種內(nèi)耳畸形，是耳胚胎發(fā)育障礙所致。此病可為染色體顯性或隱性遺傳疾病，也可為非遺傳性疾病。臨床表現(xiàn)主要為單耳或雙耳不明原因感音性聾，由于顱內(nèi)壓力的作用可使腦脊液直接與內(nèi)耳相通，內(nèi)耳長期的壓力增高以及腦脊液的搏動(dòng)，可使鐙骨底板骨質(zhì)逐漸被吸收而變得菲薄，易在內(nèi)耳壓力的作用下穿破，腦脊液通過鼓室、咽鼓管流出，形成腦脊液漏，所以大多數(shù)伴自發(fā)性腦脊液耳漏和（或）鼻漏。當(dāng)腦脊液流經(jīng)中內(nèi)耳漏口則易致逆行性顱內(nèi)感染，出現(xiàn)發(fā)熱。如果腦脊液經(jīng)漏口順咽鼓管流致前鼻孔則如流“清涕”一樣，當(dāng)腦脊液流經(jīng)咽腔則刺激咽壁引起反復(fù)咳嗽，故幼兒患者易被誤認(rèn)為是體質(zhì)弱所致之反復(fù)呼吸道感染。

你好：先天性內(nèi)耳畸形伴腦脊液耳鼻漏是兒童先天性耳聾的重要原因之一，近5年來徐醫(yī)附院耳鼻喉科已經(jīng)發(fā)現(xiàn)多例先天性內(nèi)耳畸形患者，如大前庭導(dǎo)水管、mondini畸形、內(nèi)耳共同腔、內(nèi)聽道發(fā)育不良、米歇爾畸形等，其中大前庭導(dǎo)水管最為常見。祝你健康！