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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病,發(fā)病年齡范圍較廣,從兒童到成人都有可能發(fā)病。常見的發(fā)病年齡段包括兒童期、青少年期、成年早期等。 1. 兒童期:多在 5 - 12 歲發(fā)病,此時(shí)患兒可能出現(xiàn)肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 2. 青少年期:13 - 18 歲發(fā)病也較常見,以肝損害或神經(jīng)精神癥狀為主。 3. 成年早期:18 - 30 歲發(fā)病相對較少,癥狀可能較為隱匿。 4. 少數(shù)患者:在 30 歲以后發(fā)病,病情進(jìn)展可能相對較慢。 5. 極個別情況:甚至在老年階段才被診斷出患有肝豆?fàn)詈俗冃浴?總之,肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)病年齡跨度較大,但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對于改善患者預(yù)后至關(guān)重要。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。
2024-10-22 16:04
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回答2
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彭劼 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級甲等
感染內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌昶谄鸩?,少?shù)可持續(xù)至成年期,發(fā)病的年齡在4—50歲,個別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過程、時(shí)間,銅首先會沉積于肝臟,然后會隨著血液循環(huán)進(jìn)入腦、角膜、腎臟等器官,所以以肝臟癥狀起病者平均年齡約為11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡在19歲,而未經(jīng)治療最終都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害?! 「味?fàn)詈俗冃云鸩《嗑徛贁?shù)患者可由于外傷、感染或其他原因而呈急性發(fā)病。
2024-10-23 02:59
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針對上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈恕⒏?、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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