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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，發(fā)病年齡范圍較廣，從兒童到成人都有可能發(fā)病。常見的發(fā)病年齡段包括兒童期、青少年期、成年早期等。 1. 兒童期：多在 5 - 12 歲發(fā)病，此時患兒可能出現(xiàn)肝臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 2. 青少年期：13 - 18 歲發(fā)病也較常見，以肝損害或神經(jīng)精神癥狀為主。 3. 成年早期：18 - 30 歲發(fā)病相對較少，癥狀可能較為隱匿。 4. 少數(shù)患者：在 30 歲以后發(fā)病，病情進展可能相對較慢。 5. 極個別情況：甚至在老年階段才被診斷出患有肝豆狀核變性。 總之，肝豆狀核變性的發(fā)病年齡跨度較大，但早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療對于改善患者預后至關(guān)重要。一旦出現(xiàn)相關(guān)癥狀，應及時到正規(guī)醫(yī)院就診。

肝豆狀核變性青少年期起病，少數(shù)可持續(xù)至成年期，發(fā)病的年齡在4—50歲，個別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過程、時間，銅首先會沉積于肝臟，然后會隨著血液循環(huán)進入腦、角膜、腎臟等器官，所以以肝臟癥狀起病者平均年齡約為11歲，以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡在19歲，而未經(jīng)治療最終都會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害?！　「味範詈俗冃云鸩《嗑徛?，少數(shù)患者可由于外傷、感染或其他原因而呈急性發(fā)病。