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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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郭立軍 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃允且环N罕見的遺傳性疾病,由于銅代謝障礙導(dǎo)致銅在體內(nèi)各臟器蓄積。是否需要終生治療,取決于病情嚴(yán)重程度、治療效果、患者依從性等多方面因素。 1. 病情嚴(yán)重程度:若發(fā)病時(shí)病情較重,臟器損傷明顯,可能需要長期甚至終生治療。 2. 治療效果:治療后銅代謝指標(biāo)恢復(fù)良好,癥狀明顯改善,可能治療周期相對(duì)縮短,但仍需定期復(fù)查評(píng)估。 3. 患者依從性:患者能否嚴(yán)格遵循低銅飲食、按時(shí)服藥等醫(yī)囑,對(duì)治療時(shí)長有影響。 4. 個(gè)體差異:不同患者的身體代謝能力和恢復(fù)能力不同,影響治療時(shí)長。 5. 并發(fā)癥情況:若出現(xiàn)肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥,治療往往更為復(fù)雜,可能需要終生干預(yù)。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€(gè)長期的過程,多數(shù)患者需要持續(xù)治療和隨訪?;颊邞?yīng)積極配合治療,遵循醫(yī)囑,以改善生活質(zhì)量,控制病情進(jìn)展。
2024-10-22 13:20
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回答2
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)
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彭劼 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院
三級(jí)甲等
感染內(nèi)科
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肝豆?fàn)詈俗冃灾委熓且豁?xiàng)長期系統(tǒng)的工程,終生治療,長期監(jiān)測(cè),是確保長期療效的關(guān)鍵;加強(qiáng)肝豆?fàn)詈俗冃缘慕逃推占?,提高醫(yī)生的認(rèn)識(shí)和水平,對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃砸饬x重大;縣級(jí)以上醫(yī)院要建立銅藍(lán)蛋白的檢測(cè)方法,加強(qiáng)重點(diǎn)人群的篩查工作,集中進(jìn)行診斷和治療。
2024-10-22 18:37
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針對(duì)上述提問,推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問題
什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»
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