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肝豆?fàn)詈俗冃允欠裥杞K生治療?

肝豆?fàn)詈俗冃允欠裥枰K生治療?

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N罕見的遺傳性疾病,由于銅代謝障礙導(dǎo)致銅在體內(nèi)各臟器蓄積。是否需要終生治療,取決于病情嚴(yán)重程度、治療效果、患者依從性等多方面因素。 1. 病情嚴(yán)重程度:若發(fā)病時(shí)病情較重,臟器損傷明顯,可能需要長期甚至終生治療。 2. 治療效果:治療后銅代謝指標(biāo)恢復(fù)良好,癥狀明顯改善,可能治療周期相對(duì)縮短,但仍需定期復(fù)查評(píng)估。 3. 患者依從性:患者能否嚴(yán)格遵循低銅飲食、按時(shí)服藥等醫(yī)囑,對(duì)治療時(shí)長有影響。 4. 個(gè)體差異:不同患者的身體代謝能力和恢復(fù)能力不同,影響治療時(shí)長。 5. 并發(fā)癥情況:若出現(xiàn)肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥,治療往往更為復(fù)雜,可能需要終生干預(yù)。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熓且粋€(gè)長期的過程,多數(shù)患者需要持續(xù)治療和隨訪?;颊邞?yīng)積極配合治療,遵循醫(yī)囑,以改善生活質(zhì)量,控制病情進(jìn)展。

    2024-10-22 13:20
  • 回答2

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    彭劼 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級(jí)甲等

    感染內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃灾委熓且豁?xiàng)長期系統(tǒng)的工程,終生治療,長期監(jiān)測(cè),是確保長期療效的關(guān)鍵;加強(qiáng)肝豆?fàn)詈俗冃缘慕逃推占?,提高醫(yī)生的認(rèn)識(shí)和水平,對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃砸饬x重大;縣級(jí)以上醫(yī)院要建立銅藍(lán)蛋白的檢測(cè)方法,加強(qiáng)重點(diǎn)人群的篩查工作,集中進(jìn)行診斷和治療。

    2024-10-22 18:37
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào),是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報(bào)道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評(píng)議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時(shí)敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑦M(jìn)行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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青霉胺片

療效:1.用于治療重金屬中毒、肝豆...

二巰丁二酸膠囊

療效:用于解救鉛、汞、砷、鎳、銅等...

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程本維

程本維 / 主治醫(yī)師

擅長:對(duì)高尿酸血癥、急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、間歇期痛風(fēng)、慢性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、痛風(fēng)性腎病的診斷和治療均有獨(dú)到見解,造詣?lì)H深,擅長應(yīng)用食療、運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)、中西醫(yī)結(jié)合等綜合性方法治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎。

預(yù)約掛號(hào)
李義康

李義康 / 主任醫(yī)師

擅長:高尿酸血癥、痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎等疑難痛風(fēng)風(fēng)濕骨關(guān)節(jié)疾病的診治,尤其擅長中晚期痛風(fēng)的融晶保腎調(diào)代謝治療。

預(yù)約掛號(hào)
胡謙

胡謙 / 主任醫(yī)師

擅長:應(yīng)用中西醫(yī)兩法,診治痛風(fēng)和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡等風(fēng)濕免疫性疾病。

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