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肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱念A(yù)后情況如何?

肝豆?fàn)詈俗冃缘暮⒆訅勖卸嚅L?

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    郭立軍 醫(yī)師

    家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

    其他

    內(nèi)科

    肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙疾病,患兒的預(yù)后受到多種因素影響,包括診斷時機、治療依從性、病情嚴(yán)重程度、有無并發(fā)癥以及家庭支持情況等。 1.診斷時機:早期診斷并及時治療,能有效控制病情,改善預(yù)后。若延誤診斷,可能導(dǎo)致器官不可逆損傷。 2.治療依從性:嚴(yán)格遵循治療方案,包括低銅飲食、藥物驅(qū)銅等,有助于病情穩(wěn)定。反之,隨意中斷治療會影響療效。 3.病情嚴(yán)重程度:輕癥患兒經(jīng)規(guī)范治療,預(yù)后較好。重癥患兒可能出現(xiàn)嚴(yán)重的肝臟、神經(jīng)系統(tǒng)損害,預(yù)后相對較差。 4.有無并發(fā)癥:若合并肝硬化、腎功能衰竭等并發(fā)癥,會增加治療難度,影響預(yù)后。 5.家庭支持情況:良好的家庭支持和關(guān)愛,能提高患兒治療的積極性和依從性,對預(yù)后有益。 總之,肝豆?fàn)詈俗冃曰純旱念A(yù)后并非絕對,通過早期診斷、積極治療和良好的家庭護理,多數(shù)患兒可以控制病情,提高生活質(zhì)量。

    2024-10-21 18:47
  • 回答2

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

    陳金軍 主任醫(yī)師

    南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院

    三級甲等

    肝病中心

    如果確診為肝豆的小孩,是可以治療的,雖然肝豆是少見的遺傳病,但是它是可以治療的??梢酝ㄟ^藥物,讓肝臟里面的銅排除掉,這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就會慢慢停下來。這是最理想的狀態(tài),雖然不能完全和正常人一樣,但是預(yù)后是非常好的,國外有病例是治療后隨訪40多年的患者,也就是說這個病是可以控制達到長期健康狀態(tài)的?;加懈味沟暮⒆佣紤?yīng)該接受治療,不要放棄。

    2024-10-22 10:21
就醫(yī)問藥

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃?   肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring,K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一,據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果,約為15~30/100萬?;蝾l率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告,根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981~1991年神經(jīng)遺傳??崎T診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»

黃疸 骨質(zhì)疏松
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  • 徐評議

    主任醫(yī)師 教授

    廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院

    擅長:中樞神經(jīng)變性病、腦血管病、頑固性頭痛、頭暈及睡眠障礙、癲癇發(fā) 詳情»

  • 吳潔

    主任醫(yī)師 教授

    上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院

    擅長:  兒內(nèi)科疾病的診治,特別是小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷和治 詳情»

  • 趙時敏

    主任醫(yī)師 教授

    北京協(xié)和醫(yī)院

    擅長:苯丙酮尿癥、肝豆?fàn)詈俗冃?、進行性肌營養(yǎng)不良、脆性x綜合征等 詳情»

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