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2024-10-24 17:10 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問題：
肝豆?fàn)詈俗冃?，什么藥可以代替青霉胺肝豆?fàn)詈俗冃?，什么藥可以代替青霉胺有沒有中藥可以有幫助

回答1
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王海龍醫(yī)師

邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

內(nèi)科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。治療藥物除青霉胺外，還有鋅劑、二巰丁二酸、二巰丙磺酸鈉、四硫鉬酸鹽等。 1. 鋅劑：能誘導(dǎo)腸道金屬硫蛋白的產(chǎn)生，與銅離子結(jié)合，減少銅的吸收。常見的有硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等。 2. 二巰丁二酸：能與銅離子結(jié)合形成絡(luò)合物，促進(jìn)銅排出。 3. 二巰丙磺酸鈉：具有絡(luò)合銅離子并促進(jìn)其排泄的作用。 4. 四硫鉬酸鹽：可阻止銅在胃腸道吸收，并促進(jìn)銅排出。 5. 中藥調(diào)理：某些中藥可能對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀有一定改善作用，但不能替代上述主要治療藥物。患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療藥物，定期復(fù)查，監(jiān)測(cè)病情變化。同時(shí)，注意飲食，避免含銅高的食物。
2024-10-25 10:52

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報(bào)，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國(guó)報(bào)道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國(guó)尚無流行病學(xué)的大宗資料報(bào)告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國(guó)并不少見。查看全文»

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