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紅細(xì)胞酶缺陷引起的溶血性貧血是怎樣的疾病

溶血性貧血

紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血是什么病

  • 回答1

    我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評(píng)價(jià)

    陳小名 住院醫(yī)師

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    紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血是一種由于紅細(xì)胞內(nèi)酶的缺乏或活性降低,導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞增加而引起的貧血疾病。常見的紅細(xì)胞酶缺陷包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥、丙酮酸激酶(PK)缺乏癥等。 1. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥:這是一種常見的紅細(xì)胞酶缺陷病,患者在食用蠶豆、服用某些藥物(如磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛藥)或感染時(shí),可能會(huì)誘發(fā)急性溶血。 2. 丙酮酸激酶(PK)缺乏癥:多為遺傳性,患者自幼可有慢性溶血表現(xiàn),貧血程度輕重不一。 3. 磷酸戊糖旁路酶缺陷:如谷胱甘肽合成酶缺乏,會(huì)影響紅細(xì)胞的抗氧化能力,導(dǎo)致溶血。 4. 核苷酸代謝酶缺陷:如嘧啶 5'核苷酸酶缺乏,也可引發(fā)溶血性貧血。 5. 其他罕見的紅細(xì)胞酶缺陷:如腺苷酸激酶缺乏等,較為少見。 紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血雖然相對(duì)少見,但對(duì)患者的健康影響較大。確診后需積極治療,避免誘發(fā)因素,并定期復(fù)查。

    2024-10-24 21:54
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什么是溶血性貧血?   溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短,紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血增強(qiáng)但不足代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。紅細(xì)胞在血液循環(huán)中正常壽命是90~120天,每天約有1%的紅細(xì)胞衰老破壞而從血液中被清除,同時(shí)骨髓釋放相同數(shù)量的新生紅細(xì)胞進(jìn)入血液,機(jī)體自然消亡的紅細(xì)胞和新生成的紅細(xì)胞數(shù)量處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài),使紅細(xì)胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡稱溶貧)的疾患使紅細(xì)胞在成熟之前即受到破壞。一般認(rèn)為,當(dāng)紅細(xì)胞的壽命短于15~20天時(shí),即可引起貧血。 查看全文»

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