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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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鄭方英 副主任醫(yī)師
惠州市第一人民醫(yī)院
三級甲等
血液內科
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家族性噬血細胞綜合征是一種嚴重疾病，其治療方法多樣，預后受多種因素影響，包括病因、治療方式、患者年齡、病情嚴重程度、治療及時性等。當身體感到不適時，務必及時就醫(yī)，聽從醫(yī)生的指示進行診治，不宜自己隨意用藥。
2017-11-28 20:04
1.病因：多由遺傳因素導致。
2.治療方式：化療能改善預后，異基因造血干細胞移植是治愈方法。
3.患者年齡：1歲以下患者預后較差。
4.病情嚴重程度：病情越重，預后越差。
5.治療及時性：及時治療有助于改善預后。
總之，家族性噬血細胞綜合征治療復雜，需早診斷早治療，以爭取較好預后。
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»
