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請(qǐng)問(wèn)苯丙酮酸尿癥患者能活多久？

2017-11-28 18:47 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 苯中毒

問(wèn)題：

請(qǐng)問(wèn)苯丙酮酸尿癥患者能活多久？

回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

張艷凱副主任醫(yī)師

開(kāi)封市中心醫(yī)院

三級(jí)甲等

全科

你好，苯丙酮尿癥是少數(shù)可治行遺傳性疾病,各種癥狀經(jīng)過(guò)飲食控制治療后可以逆轉(zhuǎn),但各種智能發(fā)育落后很難逆轉(zhuǎn).目前還沒(méi)有特別的療法,主要還是以飲食控制為主.壽命長(zhǎng)短跟治療情況病人的體質(zhì)等有關(guān)。在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內(nèi)可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉(zhuǎn)化為L(zhǎng)-酪氨酸（L-Tyrosine），后繼續(xù)分解，經(jīng)轉(zhuǎn)氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現(xiàn)苯丙酮酸，導(dǎo)致智力發(fā)育障礙。
2017-11-28 19:47

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什么是苯中毒? 　　苯為無(wú)色透明油狀液體，有特殊芳香氣味，在工農(nóng)業(yè)生產(chǎn)中使用廣泛，當(dāng)以蒸氣狀態(tài)通過(guò)呼吸道進(jìn)入人體時(shí)，在體內(nèi)形成酚類代謝物，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、造血系統(tǒng)產(chǎn)生損害。苯中毒臨床上表現(xiàn)為抽搐、麻痹、白血病、再生障礙性貧血等，嚴(yán)重時(shí)可引起死亡。查看全文»

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