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肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson 病）只用青霉胺片治療嗎？

2024-10-30 16:22 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：肝豆?fàn)詈俗冃?/a>

問題：

肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson?。┦怯们嗝拱菲M行治療嗎？

回答1
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劉浩慶醫(yī)師

肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院

一級

全科

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，其發(fā)病機制主要是銅代謝異常。治療方法多樣，青霉胺片是常用藥物之一，但并非唯一。治療 Wilson 病的藥物還有二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉注射液、鋅劑等。 1. 疾病原理：肝豆?fàn)詈俗冃曰颊哂捎诨蛲蛔?，?dǎo)致銅藍蛋白合成減少及膽道排銅障礙，體內(nèi)銅離子蓄積，損害肝、腦等器官。 2. 青霉胺片：能促進銅離子排出，是治療該病的重要藥物，但部分患者可能出現(xiàn)過敏等不良反應(yīng)。 3. 二巰丁二酸膠囊：也有助于銅的排出，使用時需注意監(jiān)測肝腎功能。 4. 二巰丙磺鈉注射液：對于病情較重或其他藥物效果不佳時可選用。 5. 鋅劑：如硫酸鋅片，能減少腸道對銅的吸收。 6. 綜合治療：除藥物治療外，還需低銅飲食，避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果等。總之，肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熜枰C合考慮患者的病情、年齡、身體狀況等因素，選擇合適的治療方案?；颊邞?yīng)在正規(guī)醫(yī)院就診，遵循醫(yī)生的建議進行治療。
2024-10-30 19:08

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什么是肝豆?fàn)詈俗冃? 　　肝豆?fàn)詈俗冃?HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆?fàn)詈?、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬?；蝾l率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學(xué)的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳?？崎T診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。查看全文»

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