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紅細(xì)胞酶缺陷引發(fā)的溶血性貧血是怎樣的病

2024-10-30 14:22 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問題：

紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血是什么病

回答1
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紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血是一種由于紅細(xì)胞內(nèi)酶的功能障礙，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速而引發(fā)的貧血疾病。常見的酶缺陷包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。 1.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏：這是一種遺傳性疾病，患者食用蠶豆或某些藥物后可能發(fā)病。 2.丙酮酸激酶缺乏：多為常染色體隱性遺傳，導(dǎo)致紅細(xì)胞能量代謝異常。 3.磷酸戊糖旁路酶缺陷：影響還原型輔酶Ⅱ的生成，使紅細(xì)胞抗氧化能力下降。 4.核苷酸代謝酶缺陷：影響紅細(xì)胞核苷酸的合成和代謝。 5.其他罕見的酶缺陷：如谷胱甘肽合成酶缺乏等。總之，紅細(xì)胞酶缺陷所致的溶血性貧血是一組較為復(fù)雜的疾病。診斷需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合判斷。治療方法包括避免誘因、輸血支持、藥物治療等?；颊邞?yīng)及時(shí)就醫(yī)，遵循醫(yī)生建議進(jìn)行治療和管理。
2024-10-31 07:17

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什么是溶血性貧血? 　　溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導(dǎo)致紅細(xì)胞壽命縮短，紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血增強(qiáng)但不足代償紅細(xì)胞消耗所致的一組貧血。紅細(xì)胞在血液循環(huán)中正常壽命是90～120天，每天約有1%的紅細(xì)胞衰老破壞而從血液中被清除，同時(shí)骨髓釋放相同數(shù)量的新生紅細(xì)胞進(jìn)入血液，機(jī)體自然消亡的紅細(xì)胞和新生成的紅細(xì)胞數(shù)量處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)，使紅細(xì)胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡稱溶貧)的疾患使紅細(xì)胞在成熟之前即受到破壞。一般認(rèn)為，當(dāng)紅細(xì)胞的壽命短于15～20天時(shí)，即可引起貧血。查看全文»

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