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糖原累積病I型是什么病

2018-02-09 21:14 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 糖原累積癥

問題：

糖原累積病I型是什么病

回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

黃閏月主任醫(yī)師

廣東省中醫(yī)院

三級甲等

風(fēng)濕免疫科

你好，糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。嬰兒期間，血糖濃度可在喂養(yǎng)后3～4小時降到少于24mmol/L40mg/d。兩次喂養(yǎng)中的間期較長會引起更嚴(yán)重的低血糖，伴有高乳酸血癥和代謝性酸中毒。
2018-02-09 22:14

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什么是糖原累積癥? 　　糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。查看全文»

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