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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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陳小名 住院醫(yī)師
家庭醫(yī)生診所
其他
內科
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血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，由基因突變導致，主要影響凝血因子的生成。其特點包括自發(fā)性出血、出血難以止住、關節(jié)和肌肉易出血等。 1.遺傳方式：血友病主要通過性染色體隱性遺傳。男性發(fā)病，女性多為攜帶者。 2.凝血因子缺乏：分為血友病 A（缺乏凝血因子Ⅷ）和血友病 B（缺乏凝血因子Ⅸ）。 3.出血癥狀：常見的有皮膚瘀斑、關節(jié)腔出血導致關節(jié)腫脹和疼痛，嚴重時可影響關節(jié)功能。 4.診斷方法：通過凝血功能檢查、基因檢測等來明確診斷。 5.治療手段：包括補充凝血因子（如重組人凝血因子Ⅷ、凝血酶原復合物等）、預防出血、避免劇烈運動和外傷。 血友病雖然目前無法根治，但通過規(guī)范治療和預防，可以有效減少出血風險，提高生活質量。患者需定期復查，遵循醫(yī)生建議進行治療和生活管理。
2024-11-04 07:59
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什么是血友病? 血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱血漿凝血活酶前質，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據統(tǒng)計，我國邵宗鴻等調查16866654人，發(fā)現血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。 查看全文»
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