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硬皮病是一種以皮膚纖維化為主，并累及血管和內(nèi)臟器官的自身免疫性疾病，該病以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)。其中一部分患者病變呈局限性良性皮損，稱為局限性硬皮?。涣硪徊糠只颊哂袕V泛的皮損的同時(shí)，還發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化稱為系統(tǒng)性硬皮病，這種情況的患者往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差。 硬皮病的發(fā)病病因尚不清楚，有研究認(rèn)為，硬皮病具有明顯的家族遺傳性，可能與HLA-DR3、DR6、C4null等基因有關(guān)，其次一些呼吸系統(tǒng)的感染也可能會(huì)誘發(fā)該病發(fā)生，另外，免疫系統(tǒng)的異常是導(dǎo)致硬皮病發(fā)生的非常重要的病因之一。由于疾病發(fā)生病因還沒有研究透徹，所以現(xiàn)在臨床上對(duì)于硬皮病尚無有效措施預(yù)防，也不能進(jìn)行徹底的治愈。硬皮病患者一定要早期發(fā)現(xiàn)早期診斷，早期采取積極的藥物治療，防止發(fā)生高血壓及腎臟危象，對(duì)降低該病的死亡率非常重要。 臨床上主要是西藥治療為主，局限型硬皮病患者的小片皮膚損害可用氟化皮質(zhì)激素類藥物涂抹。同時(shí)可以輔助物理治療，如音頻、蠟療等緩解肢體關(guān)節(jié)攣縮，增加肢體運(yùn)動(dòng)功能。口服維生素E對(duì)于疾病的康復(fù)也有一定效果。系統(tǒng)性硬化病患者需要聯(lián)合多種藥物治療，使用抑制膠原增生的藥物例如青霉胺、對(duì)氨基苯甲酸鉀、秋水仙堿等，使用血管擴(kuò)張劑對(duì)癥治療，另外糖皮質(zhì)激素類藥物、基因重組γ干擾素等藥物也需要根據(jù)實(shí)際情況使用。還可以輔助一些中醫(yī)中藥辦法治療，例如中藥手足浴、藏藥浴等直接作用在皮膚也有一定療效。目前間充質(zhì)干細(xì)胞移植治療也逐漸開始用于臨床硬皮病的治療。