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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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莊緒山 醫(yī)師
山東省莒南縣相溝衛(wèi)生院
其他
外科
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紅細(xì)胞生成性原卟啉癥是一種罕見的遺傳性疾病，由于血紅素生物合成途徑中的酶缺陷導(dǎo)致。其治療方法包括避免誘因、藥物治療、光防護(hù)、血漿置換和基因治療等。 1.避免誘因：減少日光暴露，避免食用含卟啉的食物，如蕎麥、蠶豆等。 2.藥物治療：可使用β-胡蘿卜素、維生素 E、考來烯胺等。β-胡蘿卜素能提高皮膚對光的耐受；維生素 E 具有抗氧化作用；考來烯胺有助于卟啉的排泄。 3.光防護(hù)：使用遮光劑、穿戴防護(hù)衣物和太陽鏡等。 4.血漿置換：適用于病情嚴(yán)重的患者，可清除血漿中的卟啉。 5.基因治療：處于研究階段，有望從根本上治療該疾病。 紅細(xì)胞生成性原卟啉癥的治療需要綜合多種方法，患者應(yīng)遵循醫(yī)生建議，積極配合治療，并注意日常生活中的防護(hù)。
2024-11-06 04:49
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
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