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囊狀肺纖維化有哪些有效的治療手段

囊狀肺纖維化的治療方法有哪些

  • 回答1

    我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進(jìn)行追問或是評價

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    其他

    內(nèi)科

    囊狀肺纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性肺部疾病,會導(dǎo)致肺部功能逐漸受損。治療方法包括藥物治療、呼吸治療、營養(yǎng)支持、肺移植及基因治療等。 1.藥物治療:常用藥物有富露施(乙酰半胱氨酸),有助于祛痰;吡非尼酮能抑制肺部炎癥和纖維化;尼達(dá)尼布可減緩肺功能下降速度。但使用藥物需遵醫(yī)囑。 2.呼吸治療:通過吸氧、呼吸康復(fù)訓(xùn)練等改善呼吸功能。 3.營養(yǎng)支持:保證充足的熱量和蛋白質(zhì)攝入,以維持身體機能。 4.肺移植:對于病情嚴(yán)重的患者,肺移植是一種選擇。 5.基因治療:目前仍處于研究階段,但具有潛在的治療前景。 囊狀肺纖維化的治療需要綜合多種方法,患者應(yīng)積極配合醫(yī)生治療,定期復(fù)查,同時注意生活中的護(hù)理,以提高生活質(zhì)量,延緩病情進(jìn)展。

    2024-11-06 02:14
就醫(yī)問藥

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什么是特發(fā)性肺纖維化?   特發(fā)性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質(zhì)纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎(chǔ)病變?yōu)榉闻菅祝?964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發(fā)病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關(guān)。急性型可發(fā)熱,但罕見,預(yù)后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發(fā)感染。 查看全文»

呼吸困難 胸痛
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