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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價
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鮑小華 主治醫(yī)師
麻城市黃土崗中心衛(wèi)生院
其他
內(nèi)科
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多于生后3個月內(nèi)開始感染病毒，霉菌，原蟲和細(xì)菌，而反復(fù)發(fā)生肺炎，慢性腹瀉，口腔與皮膚念珠菌感染及中耳為等，病兒生長發(fā)育障礙，體檢一般不見淺表淋巴結(jié)和扁桃體，胸部放射線檢查不見嬰兒胸腺陰影，若由于疏忽，給患兒接種牛痘疫苗或服用脊髓灰質(zhì)炎疫苗，會引起致死性牛痘病和脊髓灰質(zhì)炎，此外，給患兒輸入含免疫活性淋巴細(xì)胞的全血，會發(fā)生移植物-抗宿主病。網(wǎng)狀組織發(fā)育不全是SCID的最重量型，其特點是雙系統(tǒng)免疫缺陷與嚴(yán)重粒細(xì)胞缺乏，大多因鏈球菌膿毒血癥而于生后1周內(nèi)死亡，SCID還可伴發(fā)骨發(fā)育不全而導(dǎo)致短肢侏儒，并有毛發(fā)早脫，紅皮病和魚鱗癬等損害。伴腺苷脫氫酶(ADA)缺乏的SCID為常染色體隱性遺傳，臨床表現(xiàn)與普通SCID相似，但骨損害較多，常累及肋軟骨連接處，脊椎，骨盆和肩胛骨，ADA是嘌呤分解代謝的催化酶;ADA缺乏可通過幾種機制影響免疫調(diào)節(jié)而引起本病，檢測病人紅細(xì)胞和胎兒細(xì)胞的ADA活性，可明確診斷和為產(chǎn)前診斷提供依據(jù)。
2018-04-26 16:36
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是免疫缺陷疾病? 免疫缺陷疾病是一組免疫系統(tǒng)功能不完善引起的疾病，因此，感染更易發(fā)生、復(fù)發(fā)更頻繁、且更為嚴(yán)重、持續(xù)時間更長?！ o論新生兒、兒童或成人反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重感染，對抗生素治療無反應(yīng)時，應(yīng)考慮免疫系統(tǒng)的問題。有些免疫系統(tǒng)的問題也可導(dǎo)致少見的癌癥或病毒、真菌和細(xì)菌感染。 查看全文»
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楊岫巖
主任醫(yī)師 教授
中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院
擅長：對紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎等經(jīng)典的風(fēng)濕免疫性疾病 詳情»
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陶怡
主任醫(yī)師 教授
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院
擅長：從事風(fēng)濕病專業(yè)臨床工作20余年，臨床及科研經(jīng)驗豐富，對診治類 詳情»
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孫爾維
主任醫(yī)師 教授
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
擅長：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 詳情»
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