-
回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
-
劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
-
家族性噬血細胞綜合征是一種較為罕見且嚴重的疾病，其癥狀多樣，包括持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細胞減少、黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1.發(fā)熱：多為持續(xù)性高熱，體溫常超過 38.5℃，常規(guī)退熱藥物效果不佳。 2.肝脾腫大：肝臟和脾臟明顯增大，可在腹部觸摸到腫塊，導致腹脹、腹痛。 3.血細胞減少：如貧血導致面色蒼白、乏力；血小板減少引起皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等；白細胞減少易發(fā)生感染。 4.黃疸：皮膚和鞏膜黃染，尿液顏色加深。 5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如頭痛、抽搐、意識障礙等。 6.其他：還可能有淋巴結腫大、皮疹、關節(jié)疼痛等表現(xiàn)。 家族性噬血細胞綜合征癥狀復雜，若出現(xiàn)上述多種癥狀，應及時就醫(yī)，進行相關檢查以明確診斷，并采取積極有效的治療措施。
2024-11-04 15:44
-
針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過和預后均不同。 查看全文»
