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家族性噬血細(xì)胞綜合征有何癥狀表現(xiàn)

2024-11-04 14:09 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

家族性噬血細(xì)胞綜合征的癥狀有哪些

回答1
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劉浩慶醫(yī)師

肇慶市大旺開(kāi)發(fā)區(qū)醫(yī)院

一級(jí)

全科

家族性噬血細(xì)胞綜合征是一種較為罕見(jiàn)且嚴(yán)重的疾病，其癥狀多樣，包括持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、血細(xì)胞減少、黃疸、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等。 1.發(fā)熱：多為持續(xù)性高熱，體溫常超過(guò) 38.5℃，常規(guī)退熱藥物效果不佳。 2.肝脾腫大：肝臟和脾臟明顯增大，可在腹部觸摸到腫塊，導(dǎo)致腹脹、腹痛。 3.血細(xì)胞減少：如貧血導(dǎo)致面色蒼白、乏力；血小板減少引起皮膚瘀斑、鼻出血、牙齦出血等；白細(xì)胞減少易發(fā)生感染。 4.黃疸：皮膚和鞏膜黃染，尿液顏色加深。 5.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：如頭痛、抽搐、意識(shí)障礙等。 6.其他：還可能有淋巴結(jié)腫大、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛等表現(xiàn)。家族性噬血細(xì)胞綜合征癥狀復(fù)雜，若出現(xiàn)上述多種癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行相關(guān)檢查以明確診斷，并采取積極有效的治療措施。
2024-11-04 15:44

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什么是噬血細(xì)胞綜合征? 　　噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以發(fā)熱、肝脾大和全血細(xì)胞減少為特征的綜合征。組織學(xué)特征為組織細(xì)胞/巨噬細(xì)胞過(guò)度增生和活化。本綜合征分為兩大類(lèi)，一類(lèi)為原發(fā)性或家族性;另一類(lèi)為繼發(fā)性，前者可為遺傳性疾病，后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高，如果診斷后未經(jīng)治療者其中位生存期僅8個(gè)月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多，兩者臨床經(jīng)過(guò)和預(yù)后均不同。查看全文»

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