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馬凡氏綜合癥有哪些典型癥狀

馬凡氏綜合癥

馬凡氏綜合癥的癥狀有哪些

  • 回答1

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    孫克來(lái) 醫(yī)師

    曹妃甸區(qū)六農(nóng)場(chǎng)醫(yī)院

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    馬凡氏綜合癥是一種遺傳性結(jié)締組織疾病,其癥狀多樣,主要包括骨骼、心血管、眼部、肺部和皮膚等方面的異常表現(xiàn)。 1.骨骼異常:患者身材瘦高,四肢細(xì)長(zhǎng),手指和腳趾尤其明顯,常呈蜘蛛指(趾)樣。還可能伴有脊柱側(cè)彎、胸廓畸形等。 2.心血管問(wèn)題:這是最嚴(yán)重的癥狀之一,如主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾層等,可導(dǎo)致胸痛、呼吸困難等。 3.眼部癥狀:晶狀體脫位或半脫位,高度近視,視網(wǎng)膜脫落等,影響視力。 4.肺部問(wèn)題:可能出現(xiàn)自發(fā)性氣胸,表現(xiàn)為胸痛、呼吸困難。 5.皮膚表現(xiàn):皮膚松弛,皮下脂肪少,常有腹股溝疝或臍疝。 總之,馬凡氏綜合癥的癥狀復(fù)雜多樣,若出現(xiàn)上述相關(guān)癥狀,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)檢查。早期診斷和治療對(duì)于改善預(yù)后至關(guān)重要。建議到正規(guī)醫(yī)院的心血管內(nèi)科|遺傳性心血管疾病科就診。

    2024-11-06 09:15
就醫(yī)問(wèn)藥

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什么是馬凡氏綜合癥?   馬凡氏綜合癥也稱蜘蛛指癥或肢體細(xì)長(zhǎng)癥,是指原因不明的以結(jié)締組織為基本缺陷的遺傳性疾病,表現(xiàn)在骨骼、眼和心血管系統(tǒng)的結(jié)締組織的異常,患者尿羥脯氮酸排出增加,主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈見見到狀中層壞死這與酸性粘多糖類沉著有關(guān)。 查看全文»

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