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回答1
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李希弘 醫(yī)師
家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院
其他
全科
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地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成障礙。干細(xì)胞移植是治療地中海貧血的重要方法,包括供體選擇、預(yù)處理、移植過程、并發(fā)癥防治、術(shù)后康復(fù)等環(huán)節(jié)。 1.供體選擇:優(yōu)先選擇人類白細(xì)胞抗原(HLA)相合的親屬供者,如同胞兄弟姐妹。若親屬中無合適供者,可考慮非親屬供者或臍血干細(xì)胞。 2.預(yù)處理:通過化療和(或)放療清除患者體內(nèi)異常的造血細(xì)胞,為植入的干細(xì)胞騰出空間。常用藥物有環(huán)磷酰胺、白消安等。 3.移植過程:將健康的造血干細(xì)胞通過靜脈輸注到患者體內(nèi),使其在患者骨髓中定植、增殖和分化。 4.并發(fā)癥防治:密切監(jiān)測(cè)感染、移植物抗宿主病、肝腎功能損害等并發(fā)癥,并及時(shí)給予相應(yīng)治療。如使用免疫抑制劑預(yù)防移植物抗宿主病,常用藥物有環(huán)孢素、他克莫司等。 5.術(shù)后康復(fù):包括營養(yǎng)支持、心理疏導(dǎo)、定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓象等,以評(píng)估移植效果和監(jiān)測(cè)病情。 地中海貧血干細(xì)胞移植是一種復(fù)雜但有希望治愈疾病的方法,需要患者和醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)密切配合,共同應(yīng)對(duì)治療過程中的各種挑戰(zhàn)。
2024-11-06 03:14
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什么是地中海貧血? 地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據(jù)全國醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性溶血性貧血??蓪⒌刎毞譃棣?地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»
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