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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉浩慶 醫(yī)師
肇慶市大旺開發(fā)區(qū)醫(yī)院
一級
全科
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急性間歇性肝性卟啉病是一種由于卟啉代謝紊亂引起的罕見疾病，治療方法包括避免誘因、藥物治療、對癥治療、血漿置換和基因治療等。 1.避免誘因：減少飲酒、避免使用某些藥物（如巴比妥類、磺胺類）、保持良好的作息和情緒穩(wěn)定。 2.藥物治療：常用的有氯高鐵血紅素、葡萄糖、羥高鐵血紅素等，有助于緩解癥狀。 3.對癥治療：如出現(xiàn)疼痛，可使用鎮(zhèn)痛藥（如嗎啡、哌替啶）；有精神癥狀時，使用抗精神病藥物（如氯丙嗪、氟哌啶醇）。 4.血漿置換：能迅速清除體內(nèi)過多的卟啉前體物質(zhì)。 5.基因治療：目前處于研究階段，有望為患者帶來新的治療選擇。 總之，急性間歇性肝性卟啉病的治療需要綜合多種方法，患者應在醫(yī)生的指導下進行規(guī)范治療，以改善癥狀，提高生活質(zhì)量。
2024-11-05 01:29
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什么是卟啉病? 卟啉是血紅素生物合成的中間代謝產(chǎn)物，與鐵鰲合成血紅素再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白，其間經(jīng)過一系列特異性酶的作用。卟啉病(porphyria)又稱紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性兩類。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚，臨床主要有光敏性皮膚損害、器質(zhì)性肝病及神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙等三大癥狀群。 查看全文»
