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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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王海龍 醫(yī)師
邢臺市威縣第二人民醫(yī)院
二級甲等
內(nèi)科
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糖原累積癥是一種由于先天性酶缺陷所導(dǎo)致的糖原代謝障礙疾病，治療方法包括飲食治療、藥物治療、手術(shù)治療、基因治療及對癥治療等。 1.飲食治療：限制生糖氨基酸及脂肪攝入，增加富含復(fù)合碳水化合物的食物。 2.藥物治療：如玉米淀粉，可維持血糖穩(wěn)定；胰高血糖素，用于急性低血糖發(fā)作；阿卡波糖，能減少腸道對碳水化合物的吸收。 3.手術(shù)治療：對于肝腺瘤等并發(fā)癥，可能需要手術(shù)切除。 4.基因治療：處于研究階段，有望從根本上解決問題。 5.對癥治療：針對患者出現(xiàn)的其他癥狀，如高脂血癥、高尿酸血癥等，進行相應(yīng)治療。 糖原累積癥的治療需要綜合多種方法，患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下，根據(jù)自身病情選擇合適的治療方案，并定期復(fù)查。
2024-11-05 11:38
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導(dǎo)致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發(fā)病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
