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在一定程度上是會影響嬰幼兒的智力發(fā)育。苯丙酮尿癥是常見的先天性氨基酸代謝異常疾病，是常見染色體隱性遺傳，發(fā)病率約為1︰12 000。主要原理是因體內(nèi)缺乏苯丙氨酸羥化酶，使苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸，而在血液中積聚，影響3歲以下兒童會影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育。如患兒患有苯丙酮尿癥而沒有進(jìn)行治療或控制飲食，在5～6個月后會出現(xiàn)智力低下，頭發(fā)顏色由黑逐漸變黃，身體有霉臭味，尿有鼠尿樣氣味，易流口水及出汗，有反復(fù)發(fā)作的驚厥，肌張力高，軀干前后搖擺，行動困難。此病越早發(fā)現(xiàn)越早治療對患兒的智力發(fā)育影響越小，療效視發(fā)現(xiàn)的早晚及治療情況而定。3個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)，可避免腦損害，6個月發(fā)現(xiàn)并治療就會有1/3的機(jī)會智力發(fā)育不全。輕度患者，建議要合理控制苯丙氨酸的攝入量，家長要做好孩子的飲食調(diào)理工作，另外還要保證孩子有足夠的生長和代謝能量。由于這個時候患者肝臟苯丙氨酸羥化酶的缺少，所以會導(dǎo)致苯丙氨酸不能正常代謝，對于這種生成酪氨酸而在血液中大量蓄積，可能會造成神經(jīng)系統(tǒng)損害，這種苯丙酮尿癥的影響非常大，而且會經(jīng)尿液大量排出。建議這種苯丙氨酸既不能攝入太多，當(dāng)然也不能攝入太少一定要控制攝入量。哺乳期的嬰兒要用低苯丙氨酸的奶粉，或用低苯丙氨酸的水解蛋白代替，若用牛奶，一天不超過250g。1歲以上兒童主食可用麥淀粉、藕粉、土豆粉、等含淀粉高蛋白質(zhì)低的食物。