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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進(jìn)行追問或是評價(jià)
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曾維嘉 主治醫(yī)師
廣東省中醫(yī)院
三級甲等
兒科
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先天性半乳糖血癥患者的飲食需嚴(yán)格控制，包括能否吃米飯，以及其他飲食要點(diǎn)。 1. 疾病原理：由于體內(nèi)半乳糖代謝相關(guān)酶缺陷，導(dǎo)致半乳糖代謝障礙。 2. 飲食原則：嚴(yán)格限制乳類，米飯一般可適量食用。 3. 替代食物：宜用豆?jié){、米粉等替代乳類。 4. 營養(yǎng)補(bǔ)充：需輔以維生素、脂肪等保證營養(yǎng)。 5. 終生注意：多數(shù)患者宜終生堅(jiān)持飲食限制。 先天性半乳糖血癥患者飲食控制至關(guān)重要，需在醫(yī)生指導(dǎo)下合理安排。
2024-09-27 02:07
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針對上述提問，推薦就醫(yī)問藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問題
什么是半乳糖血癥? 半乳糖血癥(galactosemia)是由于半乳糖代謝途徑中酶的缺陷所造成的遺傳代謝病，其發(fā)病率約為1/40000。依據(jù)酶的缺陷不同分為3型，均為常染色體隱性遺傳病，半乳糖血癥的臨床表現(xiàn)為黃疸、肝脾大、低血糖和肝功能異常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶缺乏最為多見，在新生兒中發(fā)病率為1/10000～1/30000，且病情嚴(yán)重?！ ∈澄镏械陌肴樘侵饕獊碜阅填愃娜樘?。哺乳嬰兒所需能量的20%由乳類中的乳糖提供。正常情況下，乳糖進(jìn)入腸道后即被水解成半乳糖和葡萄糖經(jīng)腸黏膜吸收。半乳 查看全文»
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