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1、目前該病的確切病因尚不夠清楚，可能與感染、機體免疫異常、血管病變、遺傳因素等有關(guān)。機體免疫異常對自我的異常識別以及血管病變，三者亦可能有相互聯(lián)系，例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變，被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為“異已”，從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生皮肌炎。
2、細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲等多種感染可能與本病發(fā)病有關(guān)，特別是病毒感染可造成機體內(nèi)免疫凋節(jié)反應(yīng)的紊亂，產(chǎn)生皮膚、肌肉以及內(nèi)臟病變。
3、兒童型皮肌炎血管病變較突出，遺傳因素的研究已有零散報道，但至今不足以說明多發(fā)性肌炎或皮肌炎有遺傳傾向。研究發(fā)現(xiàn)，成人多發(fā)性肌炎和兒童皮肌炎中HLA—B27基因出現(xiàn)率較高。
4、另外，惡性腫77瘤、免疫接種、藥物、酒精中毒、創(chuàng)傷、手術(shù)及一些內(nèi)分泌疾病也可引起以皮膚、肌肉為主要病變的非特異性炎癥，誘發(fā)本病的發(fā)生。