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血友病的定義及相關(guān)知識(shí)是什么

2024-11-12 16:51 點(diǎn)擊掃描二維碼更精彩

問(wèn)題：

血友病是什么

回答1
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王海龍醫(yī)師

邢臺(tái)市威縣第二人民醫(yī)院

二級(jí)甲等

內(nèi)科

血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，主要由遺傳因素導(dǎo)致，患者體內(nèi)缺乏某些凝血因子，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕微創(chuàng)傷后出血不止，常見(jiàn)的出血部位包括關(guān)節(jié)、肌肉和內(nèi)臟等。 1.遺傳因素：血友病具有遺傳性，多為性染色體隱性遺傳。 2.凝血因子缺乏：常見(jiàn)的有凝血因子Ⅷ缺乏導(dǎo)致的血友病 A 和凝血因子Ⅸ缺乏導(dǎo)致的血友病 B。 3.出血表現(xiàn)：關(guān)節(jié)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、活動(dòng)受限；肌肉出血會(huì)引起疼痛和腫脹；內(nèi)臟出血較為嚴(yán)重。 4.診斷方法：通過(guò)凝血功能檢查、基因檢測(cè)等明確診斷。 5.治療手段：包括補(bǔ)充缺乏的凝血因子，如輸注新鮮血漿、凝血因子濃縮劑等；預(yù)防出血，避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷。 6.日常護(hù)理：注意休息，避免碰撞，定期復(fù)查。血友病雖然目前無(wú)法根治，但通過(guò)規(guī)范治療和護(hù)理，患者可以提高生活質(zhì)量，減少出血并發(fā)癥的發(fā)生。
2024-11-12 18:01

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什么是血友病? 　　血友病( hemophilia)是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括：①血友病A即因子Ⅷ(又稱(chēng)抗血友病球蛋白，AHG)缺乏癥;②血友病B即因子Ⅸ(又稱(chēng)血漿凝血活酶成分，PTC)缺乏癥;③血友病C即因子Ⅺ(又稱(chēng)血漿凝血活酶前質(zhì)，PTA)缺乏癥。在先天性出血性疾病中最為常見(jiàn)。全球血友病的發(fā)病率為15～20/105人，占男性的1/5000，其中血友病A占85%;據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國(guó)邵宗鴻等調(diào)查16866654人，發(fā)現(xiàn)血友病患者460例，血友病A：血友病B: FXI缺乏癥之比為28: 5:1。查看全文»

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